Vaskulitis

Vaskulitis - hvad er det? Dette er en gruppe af sygdomme ledsaget af betændelse og efterfølgende nekrose (nekrose) i den vaskulære væg.

Denne gruppe patologier fører til en betydelig forringelse af blodcirkulationen i vævene, der omgiver karret. Forskellige former for disse lidelser har både karakteristiske og generelle symptomer (feber, vægttab, udslæt, der ikke forsvinder med pres, ledssmerter). Hvis det ikke er behandlet, kan det primære fokus sprede sig og forårsage skade på andre væv eller organer. Derefter kan sygdommen føre til handicap og endda død.

Ifølge statistikker påvirker vaskulitis ofte ofte både mænd og kvinder, og oftest opdages de hos børn og ældre. Antallet af sådanne reumatologepatienter stiger hvert år, og eksperter mener, at en sådan stigning i forekomst er forbundet med ukontrolleret indtagelse af immunstimulerende stoffer og miljøforringelse.

Hvad er det?

Vaskulitis er en patologisk tilstand i kroppen, hvor væggene i blodkar i forskellige kalibre bliver betændt: kapillærer, venuler, arterier, vener, arterioler. De kan være placeret i dermis, på grænsen til hypodermis eller i ethvert andet kropshulrum. Vasculitis er ikke en enkelt sygdom, det er en gruppe patologier, der er samlet efter et enkelt tegn..

Læger skelner adskillige typer lidelser, der adskiller sig i stedet for lokalisering, sværhedsgraden af ​​processen, etiologi:

  1. Primær. Begynder som en uafhængig sygdom med sine egne symptomer.
  2. Sekundær. Det udvikler sig i nærvær af andre patologier (tumorer, invasion). Kan forekomme som en reaktion på infektion..
  3. Systemisk Sygdommen er anderledes. Det er kendetegnet ved vaskulær skade med betændelse i karvæggen, kan ledsages af nekrose.

Klassifikation

I medicin er der flere klassifikationer af denne sygdom. Et af kriterierne for bestemmelse af dens art er blodkarets kaliber. I betragtning af denne faktor er vaskulitis sygdom opdelt i følgende former:

  1. Capillaritis. Det består i nederlag af små fartøjer (kapillærer). I dette tilfælde kan der forekomme: Degos sygdom, urticaria vasculitis (urticaria), Schambergs pigmentære purpura, Wegeners granulomatose.
  2. Arteriolitis. Det er en betændelse i mellemkaliberkar (arterier og arterioler). Det manifesteres ved lepromatøs arteritis, polyarteritis nodosa, Kawasaki sygdom, familiel middelhavsfeber, striatal vaskulopati.
  3. Arteritis. Dette er en læsion af store kar (arterievægge). Disse inkluderer kæmpe celle arteritis, Takayasu sygdom, Kogan syndrom, sarkoidose, tropisk aortitis.
  4. Phlebitis. Med denne form for vaskulitis forekommer betændelse i væggene i venerne.
  5. Vaskulopati. Med denne lidelse er der ingen klare tegn på inflammatorisk celleinfiltration af den vaskulære væg.

På grund af udviklingen er sygdommen opdelt i to former: primær (dannet som en uafhængig patologi) og sekundær (dannet på baggrund af andre sygdomme). I betragtning af graden af ​​vaskulær skade, sker vaskulitis:

  • mild - med mildt udslæt, forbrænding og kløe;
  • moderat - med svære pletter i størrelse fra et par millimeter til 1-2 cm, svaghed, appetitløshed, smerter i leddene;
  • alvorlig - med adskillige udslæt, tarm- og lungeblødning, betydelige ændringer i led og indre organer.

Årsager til udvikling

Primær vaskulitis betragtes af specialister som en uafhængig nosologisk form. De nøjagtige årsager til denne sygdom er stadig uklare..

Sekundære læsioner af karvæggene udvikler sig på baggrund af en lang række patologier. Mulige årsager til sekundær vaskulitis:

  • infektioner (både akutte og kroniske);
  • individuel kropsreaktion på introduktion af vacciner (serum);
  • kontakt med kemikalier eller biologiske giftstoffer;
  • genetisk faktor (arvelig disposition);
  • termisk faktor (overophedning eller hypotermi i kroppen);
  • hudforbrændinger (inklusive på baggrund af langvarig isolering);
  • skader af forskellige genesis og lokalisering.

Vigtigt: vaskulitis udvikles ofte hos mennesker, der har haft viral hepatitis.

Enhver af disse faktorer såvel som en kombination af to eller flere af dem kan ændre den antigene struktur i kroppens eget væv, i dette tilfælde blodkarets vægge. Immunsystemet begynder at opfatte dem som fremmede og aktiverer produktionen af ​​antistoffer, der yderligere beskadiger blodkar. Således udløses en autoimmun reaktion, hvor inflammatoriske og degenerative processer udvikler sig i målvæv.

Første tegn

Uanset form og type forekommer mest vaskulitis (se foto) med lignende symptomer. De mest karakteristiske symptomer på patologi:

  • tab af appetit, efterfulgt af vægttab;
  • fald i kropstemperatur;
  • udseendet på huden af ​​uæstetiske udslæt;
  • konstant hjemsøge ledsmerter;
  • blekhed i huden;
  • træthed, svaghed, lidelse;
  • hyppig bihulebetændelse;
  • regelmæssige forværringer af hjerte- og karsygdomme;
  • kvalme og opkast;
  • krænkelse af følsomhed - fra minimal til udtalt;
  • myalgi og gigt.

De kliniske manifestationer af sygdommen kan variere afhængigt af typen vaskulitis og dens placering. I dette tilfælde forbliver det vigtigste symptom på patologi under alle omstændigheder en krænkelse af normal cirkulation i kroppens organer og systemer.

Symptomer på vaskulitis

Symptomer på vaskulitis (se foto) er ekstremt forskellige, og den mest karakteristiske ydre manifestation af vaskulitis er udslæt på huden. Alvorligheden af ​​sygdommens tegn og patientens generelle tilstand afhænger i vid udstrækning af form og type vaskulitis. I alvorlige tilfælde og i mangel af behandling kan sygdommen forårsage handicap eller død.

Tegn på hududslæt med vaskulitis kan varieres, men en række af dem kan skelne denne lidelse fra andre:

  • udseendet af udslæt er ofte forbundet med en tidligere infektion;
  • udslæt vises på baggrund af allergier, systemiske, autoimmune eller reumatiske sygdomme;
  • udslæt er relativt symmetrisk;
  • de første elementer af udslæt vises nøjagtigt på benene (normalt i skinnebensområdet);
  • elementer af udslæt er tilbøjelige til blødning, hævelse og nekrose;
  • udslæt er ofte repræsenteret af forskellige elementer, der ændrer deres farve, størrelse og form over tid.

Hos patienter med vaskulitis kan følgende typer udslæt påvises:

  1. Pletter. De er røde eller lyserøde og stiger ikke over niveauet for hudelementerne i udslettet. Forårsaket af et blodstorm som reaktion på betændelse.
  2. Hæmoragisk purpura. Elementer af udslæt forekommer med betydelig skade på karvæggen og blødningen. Udslæt kan se ud som pletter eller en lilla-farvet telangiectasia. Dimensioner på elementer med ujævne konturer kan nå 3-10 mm. Efter et stykke tid bliver udslettet blå og får derefter en gullig farvetone. Efter tryk forsvinder udslettet ikke.
  3. Bistader. En sådan udslæt er provokeret af en allergisk reaktion og ledsages af forbrænding, prikken og kløe. Det vises som lyserøde eller røde bobler med uregelmæssige konturer..
  4. Subkutane knudepunkter. Sådanne udslætelementer er forårsaget af den ukontrollerede vækst af bindevæv og epidermis. De er ruvende halvcirkelformede eller flade knuder. Deres størrelse kan variere fra et par millimeter til 1-2 cm. De er smertefulde, og med tiden kan der vises et nekrose-sted i deres centrum på grund af en betydelig krænkelse af blodcirkulationen. Derefter sortner huden på dette sted af nodulen og begynder at blive revet væk.
  5. bobler Krænkelse af permeabiliteten af ​​de vaskulære vægge i en bestemt del af blodbanen fører til frigivelse af den flydende del af blodet under huden. På sådanne steder vises bobler, der er større end 5 mm. De er fyldt med tydeligt indhold, hvori blodindeslutninger kan være til stede..
  6. Mavesår og erosion. De subkutane knudepunkter dannet under vaskulitis sønderdeles over tid, og erosion (overfladisk skade) eller dybere hudfejl - mavesår - opstår i deres sted. Når de er inficeret, kan de suppurere..

På billedet er eksterne manifestationer af vaskulitis: udslæt på benene

Skader på nervesystemet

Eksponering for toksiner og skade på nervevævet forårsaget af kredsløbssygdomme og blødninger med vaskulitis provoserer forekomsten af ​​følgende symptomer:

  • skarpe ændringer i den psyko-emotionelle tilstand;
  • anfald af anfald;
  • muskelsvaghed, ufuldstændig lammelse af arme og ben,
  • ændringer i følsomhed (oftere i typen "sokker" og "handsker" - det vil sige i disse områder af kroppen);
  • hjerneblødninger, der fører til udvikling af hæmoragisk slagtilfælde.

Forgiftning

Vasculitis ledsages af cirkulationsforstyrrelser, der fører til dannelse af toksiner, forgiftning af kroppen og en ændring i stofskiftet. Disse processer forårsager følgende symptomer hos en patient:

  • nedsat træningstolerance og svaghed;
  • tab af appetit og vægttab (op til 0,3–1 kg hver måned);
  • hyppig døsighed;
  • hovedpine (graden af ​​deres intensitet afhænger af sygdommens sværhedsgrad);
  • feber op til 37,5-40 grader (afhængigt af sygdommens sværhedsgrad).

Luftvejsproblemer

Tilstedeværelsen af ​​en betændelsesreaktion og en krænkelse af permeabiliteten af ​​de vaskulære vægge med vaskulitis fører til ødemer og betændelse i forskellige dele af luftvejene. Som et resultat kan følgende luftvejssygdomme udvikle sig:

  1. langvarig løbende næse.
  2. langvarig bihulebetændelse og bihulebetændelse.
  3. ødelæggelse af de benede vægge i den maxillære bihule eller næsehinden.
  4. langvarig bronkitis med astmatisk komponent.
  5. bronkial astma.
  6. lungehindebetændelse.
  7. lungebetændelse.
  8. bronkiektatisk sygdom.

Når væggene i karene sprænger, udvikler patienten broncho-lungeblødninger med forskellig intensitet.

Synsproblemer

Den utilstrækkelige blodforsyning og ernæring af synsorganerne observeret med vaskulitis kan forårsage deres en- eller tosidet læsion:

  • konstant progressiv synsnedsættelse (op til fuldstændig blindhed);
  • hævelse og rødme i øjet;
  • en følelse af vanskeligheder med at bevæge øjeæblet;
  • svulmende øjne.

Nyreskade

Mange sorter af vaskulitis fører til nedsat ernæring og nyrefunktion. Oprindeligt viser patienten tegn på et fald i deres funktion, manifesteret af følgende symptomer:

  • rygsmerte;
  • feber;
  • hævelse
  • nedsat urinproduktion;
  • protein og blod i urin.

Derefter bliver cirkulations- og ernæringsforstyrrelser i nyrevævet mere markante, og vævene i disse organer påvirkes mere massivt. På grund af sådanne ændringer udvikler patienten akut og derefter kronisk nyresvigt.

Mavetarmkanalen

Skader på væggene i karret i mesenteriet og tarmen forårsager cirkulationsforstyrrelser og fører til blødninger. Som et resultat udvikles en inflammatorisk reaktion, og følgende symptomer vises hos en patient med vaskulitis:

  • paroxysmal og intens mavesmerter, der forværrer en halv time efter at have spist;
  • kvalme og opkast;
  • hurtig afføring af vandig karakter (undertiden med blodindeslutninger).

Massiv vaskulær skade kan forårsage atrofi, gradvis ødelæggelse og brud på tarmvæggen. Ved så store læsioner udvikler patienten peritonitis.

Fælleskader

Vaskulitis ledsages af beskadigelse af ledposen, som er forårsaget af penetrering af væske ind i den, udvikling af betændelse og ødemer. Det er knæledene, der er de første, der lider mest, og patienten har følgende symptomer:

  • rødme, hævelse og udslæt i knæområdet;
  • intens smerte, der fører til nedsat motorisk funktion.

Efter et par dage bevæger den inflammatoriske proces sig til tilstødende led, og knesmerter bliver svagere. En sådan ledskade er typisk selvhelende og fører ikke til irreversible konsekvenser..

Diagnosticering

For rettidigt at identificere en farlig lidelse gennemføres en omfattende undersøgelse. Analyser og specifikke undersøgelser, der er indikeret for patienter med mistanke om vaskulitis:

  • Generel analyse af blod og urin (giver dig mulighed for at bekræfte eller nægte tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces i kroppen);
  • Biokemisk analyse af blod (med udviklingen af ​​vaskulitis bestemmer et fald i hæmoglobin, moderat trombocytose, leukocytose og hæmatokrit);
  • Angiografi;
  • ECHO-kardiografi;
  • Ultralyd af hjerte, nyrer, maveorganer.
  • Røntgenundersøgelse af lungerne giver dig mulighed for at vurdere tilstanden på de berørte kar og placeringen af ​​den inflammatoriske proces.

Den vanskeligste diagnose af vaskulitis i de tidlige stadier, når sygdommen ikke har udtalte symptomer. Med den intensive udvikling af sygdommen er det meget lettere at bestemme den. Mere tydelige tegn vises kun, når flere organer påvirkes på én gang..

I de mest alvorlige tilfælde for diagnosticering af sygdommen udføres en biopsi af det berørte væv med deres efterfølgende detaljerede undersøgelse.

Komplikationer

Forringelsen af ​​blodtilførslen til vævene omkring de berørte kar fører til alvorlig skade på de indre organer. Uden rettidig og kompetent behandling kan konsekvenserne af vaskulitis føre til alvorligt handicap..

  1. Perforering af maven eller tarmen - en brud på tarmvæggen og udgangen af ​​dens indhold i bughulen. Det er den mest almindelige komplikation af den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis. Med vaskulær beskadigelse får væggen i fordøjelseskanalen ikke den rette ernæring, atrofier og bliver tyndere. Ruptur kan forekomme som et resultat af en spasme eller forstuvning af en madklump. En livstruende komplikation af denne tilstand er peritonitis - betændelse i bughinden.
  2. Kronisk nyresvigt er en krænkelse af alle nyrefunktioner. Skader på nyrevæv forårsaget af kredsløbssygdomme. Mangel på ilt og næringsstoffer fører til massiv død af nyreceller.
  3. Blødning af indre organer - en strøm af blod ind i lumen i indre organer eller andre naturlige hulrum. Årsagen til indre blødninger er et brud på væggen i store kar eller ødelæggelse af infiltrater forbundet med nekrose. Forskellige typer blødninger er karakteristiske for vaskulitis: lunge, tarm, livmoder hos kvinder, blødning i testiklen hos mænd.
  4. Tarmobstruktion hos patienter med vaskulitis er ofte forbundet med intestinal invagination. I denne tilstand kommer den ene del ind i den anden lumen, tilstopper den og forstyrrer bevægelsen af ​​madmasser.
  5. Hæmoragisk slagtilfælde - intracerebral blødning forbundet med brud på en karvæg.
  6. Hjertens nederlag. Underernæring fører til udtømning af hjertets muskelfibre. De strækkes og deformeres. I fuldstændig fravær af ernæring forekommer celledød. De mest almindelige komplikationer fra hjertets side: hjerteinfarkt - død af en del af hjertemuskelen; brud på aneurisme (fremspring af væggen) i aorta; dannelse af hjertedefekter på grund af ventilskader - stenose og mitral og aortaklaffinsufficiens.

Hvordan og hvordan man behandler vaskulitis?

Behandling af vaskulitis udføres afhængigt af den samtidige sygdom og de berørte organer. Primær allergisk vaskulitis forsvinder ofte på egen hånd uden at kræve særlig behandling. Når sygdommen påvirker organer, der er vigtige for livet (hjerne, hjerte, lunger, nyrer), har patienten brug for intensiv og aggressiv behandling.

Hvis vaskulitis har et alvorligt forløb, bliver personen indlagt på hospitalet. Ved en moderat sygdom kan en person modtage terapi derhjemme. Sørg for at placere patienter i et hospital med et akut angreb af vaskulitis, gravide kvinder og børn. Hospitalet behandler også hæmoragisk vaskulitis. Når sygdommen forværres, er patienten nødt til at observere sengeleje. Dette giver dig mulighed for hurtigt at håndtere symptomerne på vaskulitis og stabilisere blodcirkulationen..

Til behandling af vaskulitis, kortikosteroider anvendes kemoterapi i minimale doser. Formålet med behandlingen er ikke kun gendannelse af funktionerne i de berørte organer, men primært undertrykkelse af den unormale reaktion af immunsystemet, der ødelægger blodkar og forstyrrer den normale blodforsyning til væv.

Lægemiddelbehandling

Lægemidler skal ordineres af en læge. Terapi bestemmes af den generelle tilstand af menneskers sundhed. Hvis sygdommen har et mildt forløb, varer behandlingsforløbet 2-3 måneder. Undertiden kan terapi vare op til 6 måneder og endda op til et år. Kurser gentages for tilbagefald.

Lægemidler ordineret til patienter med vaskulitis:

  • NSAID'er (Piroxicam, Ortofen osv.). De hjælper med at lindre betændelse, reducerer ledssmerter og gør hævelse og udslæt mindre intens..
  • Antiplateletmidler (Curantil, Aspirin). Disse stoffer er rettet mod at tyndere blodet. De ordineres, så der ikke dannes blodpropper i patientens kar.
  • Antikoagulantia (Heparin). Lægemidler interfererer med dannelsen af ​​blodpropper, da de påvirker blodkoagulationssystemet.
  • Enterosorbenter (Thioverol, Nutriclins). Disse lægemidler binder skadelige stoffer i tarmen og bidrager til deres udskillelse. En sådan behandling er rettet mod at reducere beruselse af kroppen..
  • Glukokortikosteroide medikamenter (prednison). Lægemidler ordineres til svær vaskulitis. De lindrer hurtigt betændelse, da de undertrykker immunsystemets aktivitet.
  • Cytostatika (Azathioprine, Cyclophosphamid). Hvis steroidhormoner ikke får opnået en terapeutisk effekt, og vaskulitis fortsætter med at udvikle sig, administreres cytostatika til patienten. Dette er tunge medikamenter, der hæmmer antistofproduktion. De bruges til behandling af kræftpatienter..
  • Antihistaminer. Det kan være Suprastin, Tavegil osv. Disse lægemidler ordineres til børn, hvis vaskulitis lige er begyndt at udvikle sig. De giver dig mulighed for at tackle medikament- og fødevareallergi..

Ikke-medikamentel behandling

Procedurer for blodrensning kan klare symptomerne på sygdommen.

Dette er de såkaldte metoder til gravitationsblodkirurgi:

  1. immunosorption Denne procedure er rettet mod at rense venøst ​​blod. Det føres gennem specielt udstyr, hvor immunosorbenten er placeret..
  2. Hemosorption. Blod ledes gennem en enhed, der indeholder en særlig sorbent. Det bidrager til dets oprensning fra immunkomplekser, antistoffer og antigener..
  3. plasmaferese Blod ledes gennem en enhed, der renser det eller erstatter det med plasma.

Forebyggelse

Hærdningsprocedurer anbefales for at forhindre vaskulær betændelse. En af de vigtige forebyggende foranstaltninger er at reducere påvirkningen af ​​negative eksterne faktorer på kroppen og normalisere søvn og hvile. Tag ikke farmakologiske præparater uden recept fra en læge eller vaccineres unødigt. Alle vacciner skal gives til en person i henhold til den nationale vaccinationsplan..

Vejrudsigt

Prognosen for vaskulitis afhænger af sygdommens form og af, hvor hurtigt behandlingen påbegyndes. Så med tidlig behandling med cytostatika i kombination med glukokortikosteroider når den fem-årige overlevelsesrate for patienter med vaskulitis 90%. Dette betyder, at 9 ud af 10 patienter lever længere end 5 år. Uden rettidig behandling er fem-års overlevelse 5%.

Prognosen forværres i følgende tilfælde:

  • begyndelsen af ​​sygdommen efter 50 år;
  • nyreskade
  • skade på mave-tarmkanalen;
  • skader på centralnervesystemet;
  • skade på aorta og blodkar i hjertet.

Dette betyder, at mennesker med lignende tilstande skal være opmærksomme på deres helbred og nøje følge behandlingsregimet. I dette tilfælde er det muligt at undgå udvikling af alvorlige komplikationer..

Diagnose og analyse af vaskulitis

Årsager til vaskulitis

Analyser af vaskulitis er grundlaget for diagnostiske forholdsregler, da sygdommen først og fremmest påvirker tilstanden i blodet og blodkarene. En hvilken som helst af de typer eller underarter af vaskulitis: hæmoragisk, systemisk eller allergisk, kan have et skjult forløb i lang tid og ikke afsløre sig selv som symptomer, op til processens irreversibilitet.

Lokaliseringen af ​​læsionen kan påvises i flere organer på én gang eller kun i en - dette påvirker ikke behandlingsforløbet, men typen af ​​vaskulitis skal bestemmes øjeblikkeligt. Afhængigt af de data, der er synlige fra analyserne, tildeles sværhedsgraden.

Under udviklingen af ​​sygdommen manifesterer dens form, som er primær eller sekundær. I den første udførelsesform udvikles patologi uden for provokation af eksterne faktorer og indebærer arvelig byrde. Fra en forælder med vaskulitis er procentdelen af ​​risikoen for at få et barn med en lignende diagnose ikke for stor. Men helheden af ​​omstændighederne - tidligere sygdomme, progressive allergier, dårlige levevilkår - udsender et signal på det genetiske niveau, og sygdommen er aktiveret.

Det er vanskeligere at finde en årsag til den sekundære form for vaskulitis, fordi processens etiologi stammer overalt:

  • En historie med akut bakterie- eller svampeinfektion: herpes, hepatitis, tuberkulose, syfilis;
  • Kardiovaskulær sygdom;
  • Autoimmun sygdom;
  • Bronkiesygdomme, astma;
  • Allergier: til vaskemidler, dyrefoder, uld, støv.

Faren for at blive syg eksisterer den samme for både kvinder og mænd, men barndommen er en slags "udvikler" af flere typer af denne patologi.

Påvisningen af ​​sygdommen i de tidlige stadier, især i barndommen, når kroppens modstand er svækket, hjælper med at forhindre fokale skader på det berørte organ og forhindre spredning af den symptomatiske klinik.

Årsagen til undersøgelsen er et udslæt, der findes hos sig selv eller hos barnet, som er placeret på huden med pletter med klare grænser. Et besøg hos en læge bør ikke udsættes, da processen med udvikling af sygdommen er hurtig.

Typer vaskulitis og symptomer

Adskillelsen af ​​vaskulitis i klassificeringstabellen skyldes graden af ​​skade på kroppen, indre organer, fokus på begyndelsen og sværhedsgraden af ​​patientens tilstand.

Tegnene på sygdommen betragtes som manifestationer af ekstern karakter, en forringelse af generelle indikatorer for sundhed og laboratorieundersøgelser:

  • Et udslæt af forskellige nuancer - fra mørkerød til lyserosa blomster, der smelter sammen til et plettet mønster;
  • Svaghed og tab af ydeevne;
  • Ledsmerter, der ligner reumatoid sygdomme;
  • Ustabil kropstemperatur;
  • Høj hvide blodlegemer og ESR i blodet.

Allergisk vaskulitis

Denne art betragtes som den mest almindelige. Diagnosen stilles efter bekræftelse af deponering af immunkomplekser på den indre væg af karene. På baggrund af den sædvanlige form for en allergisk underart af sygdommen udvikles der undertiden leukocytoclastisk vaskulitis, der beskadiger små arterier og vener. Betændelse, der dækker karene, fører gradvis til vævsdød. Nogle gange ledsages processen med nekrose af udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus.

Årsagen til den allergiske type er reaktionen på mad, kemikalier, dynamisk vækst af tumorer.

Urtikarial vaskulitis

Nederlaget af små kar og kapillærer i huden, kaldet urticaria. Dets oprindelse skyldes en reaktion på et allergen, en overdosis eller intolerance over for et lægemiddel, en infektiøs (viral) sygdom.

Det urticariale udslæt udtrykkes ved boble-spredning. Modning, boblerne åbner og efterlader blødninger. Derudover er der i udviklingen af ​​urticarial vaskulitis en skjult proces, der reagerer på de indre organers funktionalitet. Lidelse: mave-tarmkanal, centralnervesystem (centralnervesystem), sjældnere - slimhinden i synsorganerne.

Ved bestemmelse af denne underart af sygdommen er en laboratorie- eller hardwareundersøgelse ikke nok, da en sammenligning af de opnåede værdier er påkrævet for at demonstrere dynamikken i processen.

Differentialdiagnose besvarer de fleste spørgsmål, og præciserer stadiet med vaskulitis og yderligere prognose.

Hæmorragisk vaskulitis

I medicinske kilder er der to navne, der betegner den samme type vaskulitis: hæmoragisk purpura eller Shenlein-Genoch vasculitis. Som i den foregående forklaring er det hæmoragiske udseende kendetegnet ved den inflammatoriske dækning af kapillærnetværket af overhuden og andre kar af den mindste orden. Sygdommens oprindelse er uklar, men det vides, at en sådan patologi manifesterer sig i mindreårige, oftest i folkeskole- eller havealderen..

Udslæt med denne type vaskulitis ligner små, tæt forslåede blå mærker, der er placeret på de nedre ekstremiteter i streng symmetri. Undertiden findes det berørte område på mave og bagdel. Ved korrekt behandling forsvinder udslæt, hvilket efterlader mørk pigmentering.

Periarteritis nodosa (Takayasu sygdom)

Vasakulit Takayasu, relateret til sygdommens systemiske form, påvirker ikke små kar, men påvirker de vigtigste vitale arterier. Risikogruppen inkluderer tilsyneladende sunde, men med en arvelig disposition, mennesker i aldersgrænsen på 30-40 år. Betændelse, som hindrer den frie bevægelse af blod, påvirker først og fremmest hænderne - svaghed vises i dem; mulig svækkelse af fingrene, smertefuld lys farve og kold håndflader.

I modsætning til tidligere sorter af denne sygdom bemærker voksne patienter ingen tegn på hudlæsioner, men henvender sig ofte til klinikker med klager over vedvarende hovedpine, distraktion og endda tab af bevidsthed. Mangel på tilstrækkelig iltforsyning med nodulær vaskulitis påvirker hjernen, nyrerne, lungerne og øjnene.

Wegener Granulomatosis

Granulomatøs vaskulitis, eller på anden måde - Wegeners sygdom, påvirker arterierne af ubetydelig og middelordensværdi og leverer blod til nyre- og luftvejssystemerne. Processen udtrykkes ved reaktionen mellem antistofproteiner med neutrofile hvide blodlegemer med skade, der dækker strubehovedet og bihuler. På det næste niveau omslutter sygdommen gradvist lungerne, og i den sidste fase af processen påvirker nyrerne.

Diagnose af vaskulitis

Det kliniske billede af vaskulitis bliver klart efter at have modtaget de første resultater af blod- og urintest. Metoder til blodprøvetagning er ikke specifikke, ligesom indsamling af morgenurin ikke kræver nogen foreløbig forberedelse.

Blodprøver

Blodprøver, der kræves for at bekræfte diagnosen, er:

  • Generel analyse (fra fingeren, mindre ofte fra venen);
  • Biokemisk analyse (fra en radial eller ulnarær vene);
  • Immunologisk undersøgelse af blod (fra en vene).

Alle tre analyser kræver minimal overholdelse af betingelserne og udføres om morgenen:

Indtil blodprøvetagningsøjeblikket har patienten ikke lov til at spise og drikke væsker, samt børste tænderne eller tage medicin. Baseret på patologiens inflammatoriske etiologi inkluderer resultaterne af analyserne nødvendigvis: indikatorer for en øget erytrocytsedimentationsrate (fra 10 mm / t hos mænd og fra 15 mm / t hos kvinder) og en stigning i hvide blodlegemer.

  1. Blodkemi

Det anbefales ikke 24 timer før man donerer blod, drikker alkoholiske drikkevarer og spiser kulhydrat eller fedtholdige fødevarer. Før du går i seng, før bloddonation, bliver du nødt til at nægte en sen middag og udelukke fysisk stress.

De faktorer, som lægen fokuserer på, når han modtager en udskrift af resultaterne, er antallet af immunglobuliner og niveauet af fibrinogen i blodet (fra 4 g / l). Hvis sygdommen allerede er passeret til nyrerne, viser kreatininniveauet kritiske værdier fra 120 mikrometer / l.

Prøvetagningsmetoden er standard - på tom mave er andre betingelser ikke påkrævet.

Som i den forrige analyse henledes først lægenens opmærksomhed på værdierne af immunglobulin, som utvetydigt indikerer vaskulitis med digitale data fra 4,5 g / l.

urinalyse

Urinopsamling udføres på tom mave om morgenen. Processen, evalueret af laboratorieassistenter som inflammatorisk, udtrykkes i følgende indikatorer:

  • Blodelementer indeholdt i urin (påvist ved mikroskopisk undersøgelse);
  • Overskydende protein i urin over 0, 033 g / l.

Forebyggelse

Forebyggelse af vaskulitis er primært en korrektion af livsstil, fordi bortset fra den arvelige faktor, sygdommens oprindelse er helt underordnet spektret af gunstige forhold, blandt hvilke kaldes:

  • Afhængighed af alkohol og rygning;
  • Stillesiddende, stillesiddende livsstil;
  • Vanen med at tage lange bade;
  • Permanent ophold i lokalerne;
  • Overholdelse af tunge, fedtholdige fødevarer, junkfood eller urimelige diæter.

sammenfattende

Er det muligt at kurere vaskulitis, er der en chance for, at sygdommen ikke efterlader mærker på huden og ikke vender tilbagefald? Dette spørgsmål kan kun besvares positivt, hvis patienten falder i hænderne på en god specialist på en rettidig måde og nøje overholder medicinske anbefalinger helt fra starten.

Behandling af patologi involverer rettet undertrykkelse af symptomer og udtrykkes ikke ved specifikke metoder, der er egnede til alle typer sygdomme. Det vigtigste mål, der er sat i spidsen for terapi, er at fjerne faren for menneskeliv ved at stoppe mulige komplikationer.

Urticarnus vasculitis: diagnostisk algoritme

LV DANILYCHEVA, kandidat til medicinske videnskaber, seniorforsker; N.G. BONDARENKO, læge ved Institut for Allergologi og Immunoterapi, GP SSC Institut for Immunologi, Rusland, FMBA; O.A. KUPAVTSEVA, læge, Institut for Reumatologi RAMS

Urticarine vaskulitis (HC) - vaskulitis i huden med en dominerende - venøs læsion, manifesteret ved tilbagevendende urticarial udbrud med histopatologiske tegn på leukocytoclastisk vaskulitis. HC er et specielt tilfælde af vaskulitis i huden, et symptom på, ud over urticaria, kan være purpura, hæmoragiske vesikler, mavesår, knuder, lever, hjerteanfald eller kerne i fingrene. Kutan vaskulitis er en hyppig og signifikant komponent i mange systemiske vaskulære syndromer, for eksempel med systemisk lupus erythematosus (SLE), med ANCA-associeret primær vaskulitis (ANCA - antineutrofil cytoplasmatiske autoantistoffer) hos patienter med Charge-Strauss syndrom. Lægenes hovedopgave er at skelne primær vaskulitis fra sekundær. Primær vaskulitis i huden er en form for vaskulitis, der kun påvirker huden. Sekundær vaskulitis i huden er forbundet med systemiske former for vaskulitis. Sekundær vaskulitis kaldes således betændelse i karrene i ethvert organ (i dette tilfælde huden) ud over de kliniske symptomer på en multisystemsygdom. Afhængig af tilstanden i komplementsystemet og kliniske manifestationer kan sygdommen kaldes hypocomplete syndrom HC (GUV), normo-komplementær HC. HUV-syndrom er et udtryk, der bruges til at beskrive patienter med hypokomplementæmi, HC, en række systemiske fund. HUV beskriver patienter med hypocompletemia, HC og med enkelte symptomer (eller uden symptomer) på systemisk patologi. Normal komplementær HC refererer til det ofte milde forløb af sygdommen hos patienter med HC og et normalt niveau af komplement. Det antages, at et forlænget forløb af sygdommen er muligt med en sekventiel overgang fra en form til en anden.

Cirka 5% af patienterne med kronisk urticaria lider af HC. Det er mere almindeligt hos kvinder (60-80%), den højeste forekomst forekommer i det fjerde årti af livet, børn lider sjældent af HC. Den syges gennemsnitsalder er 48 år. I mange tilfælde forbliver vaskulitis i huden den eneste episode i menneskelivet. En undersøgelse viste, at HC i næsten 40% af tilfældene blev stoppet inden for et år. Den længste kulbrintebane er kendt - 23 år..

Klinik

Hud manifestationer. Karakteristiske træk ved en blister i HC: blemmer med purpura, fortætning, resterende hæmosiderinfarvning og kortvarig hyperpigmentering. Undertiden er hudlæsioner i HC ikke forskellige fra hudlæsioner i almindelige bikuber. HC kan ledsages af andre hud manifestationer: angioødem, karakteristisk for patienter med GUV, macular erythema, livedo reticularis, nodules, bullae, elementer af erythema multiforme. Hos patienter med HC kan ekstradermale manifestationer observeres: generel (feber, ubehag); specifikke organer (myalgia, lymfadenopati, hepatosplenomegali, arthralgi, gigt), nyrepatologi (glomerulitis, nyresvigt osv.), mave-tarmkanal (kvalme, opkast, diarré), øjne (konjunktivitis, episiscleritis osv.), luftvej (laryngeal ødemer, bronkial obstruktion osv.), central- og perifert nervesystem (hovedpine, mild intrakraniel hypertension, neuropati, kranial nerveparese), kardiovaskulære (arytmier, myokardieinfarkt).

Ekstradermale manifestationer af HC observeres ikke altid, nogle gange er blemmer det eneste symptom på sygdommen, og HC afviger muligvis ikke fra almindelig urticaria. Hos nogle patienter er det muligt at skifte udslæt, der er typisk for ”almindelig” urticaria og vaskulitis.

Vi husker, at HC kan være sekundær vaskulitis og kan observeres ved følgende sygdomme: serumsygdom, SLE, Sjogren's syndrom, kræft, hepatitis B og C, infektiøs mononukleose, borreliose, blandet kryoglobulinæmi, glomerulonephritis. HC observeres i syndromerne i Muckle-Wells, Schnitzler, i nogle tilfælde kolde urticaria, forsinket urticaria fra tryk, solar urticaria, behandling med kaliumiodid, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) osv..

Histologisk indeholder HC-elementer af vaskulitis de fleste af funktionerne ved leukocytoclastisk vaskulitis. Disse inkluderer: beskadigede og ødematøse endotelceller, ekstravasation af røde blodlegemer, fragmenterede hvide blodlegemer med kernerelementer, fibrinaflejringer i karene og / eller omkring dem, perivaskulær infiltration, der hovedsageligt består af neutrofiler. Immunfluorescens afslører aflejringer af immunglobuliner (Ig), komplement eller fibrin omkring blodkarene hos de fleste patienter med HC. Det histologiske billede af leukocytoclastisk vaskulitis er "guldstandarden" til diagnose af HC.

Undersøgelse

For at bekræfte diagnosen af ​​HC kræves en hudbiopsi til histologisk undersøgelse. Det foretrækkes at undersøge de tidlige elementer og se på et par prøver. Leukocytoclasia, destruktion af cellevægge, fibrinoidaflejringer taler for HC. Det er nødvendigt at søge efter tegn på systemisk patologi. I nærvær af åndedrætssymptomer indikeres brystradiografi og funktionel vejrtrækningstest. I en klinisk blodprøve påvises oftest en acceleration af ESR (i 75%), og der er ingen sammenhæng mellem ESR og sygdommens sværhedsgrad. Resultatet af en immunologisk undersøgelse kan være identifikation af cirkulerende immunkomplekser (CEC'er), autoantistoffer (lave titere af antinukleære antistoffer, reumatoid faktor), kryoglobuliner. Forhøjet serumkreatinin, hæmaturi og proteinuri indikerer nyreinddragelse. Patienter kan opleve normocompetemia, hypocomplementemia. Inhibitor Cl-niveauer (komplementsystemprotein) er normale.

Behandling

Patienter kan reagere på H1-antihistaminer, NSAID'er, glukokortikosteroider, colchicin, dapson, hydroxychlorokin, methotrexat, fototerapi, plasmaferese. Ingen af ​​behandlingerne har et godt bevisgrundlag..

Klinisk eksempel

Patient G., født i 1973, blev indlagt på Institut for Allergologi og Immunoterapi, SSC Institut for Immunologi, FMBA, Rusland 02/09/2009. med klager over almindelige blærende kløende udslæt over hele hudoverfladen, hævelse af det bløde væv i ansigt, hænder, fødder, svaghed, svaghed, forhøjet kropstemperatur til 37-37,30 ° C i løbet af dagen. Betragter sig selv syg siden 9. januar 2009, hvor der uden nogen åbenbar grund syntes gigantiske, kløende kløeelementer på huden på de øvre ekstremiteter. Varigheden af ​​eksistensen af ​​individuelle elementer fra flere timer til flere dage. I stedet for den forsvundne blærer forblev lokal cyanose. Tag antihistaminer uden virkning. Syv dage senere anbragte hun hud- og venereologiske dispensary på bopælsstedet, hun blev diagnosticeret med urticaria, og passende behandling blev ordineret, udslæt fortsatte dog med at gentage sig med en pause på højst 2 dage. Siden 7. februar 2009 er generelle udslæt med hævelse af det bløde væv i ansigt, hænder, fødder, svær kløe i huden, kulderystelser, svaghed, subfebrile tilstande konstant bekymrende.

Cirka 5% af patienterne med kronisk urticaria lider af HC. Det er mere almindeligt hos kvinder (60-80%), den højeste forekomst forekommer i det fjerde årti af livet, børn lider sjældent af HC. Den syges gennemsnitsalder er 48 år..

Ved undersøgelse er tilstanden tilfredsstillende, kropstemperatur 37,60 C. På hele hudoverfladen er der flere urtikariske og plettede elementer i forskellige størrelser og i forskellige udviklingsstadier er nogle af dem ringformede. Der er flere steder med hæmosiderinfarvning, hovedsageligt på ansigtets hud, lændeområdet, nedre ekstremiteter. Der er ingen angioedemas. For andre organer uden funktioner. HELL 110/70 mm RT. Art., Hjerterytme 100 slag pr. Minut.

Ved analyse af sygdommens historie er opmærksom på den langsigtede konservering af elementer med resterende elementer, subfebril tilstand, svaghed. Dette adskiller dette tilfælde fra forløbet af den sædvanlige urticaria, der er kendetegnet ved en sporløs forsvinden af ​​blisteren inden for få timer (op til 24 timer)..

Undersøgelsen afslørede følgende ændringer.

I en klinisk blodprøve, en accelereret ESR på 30 mm / time, som ikke er typisk for urticaria (i fravær af en mulig årsag). I dynamikken - 11 mm / time. I den biokemiske analyse af blod er der en lille stigning i den samlede bilirubin på 20,8 μmol / L, et fald i serumjerniveauet på 5,9 μmol / L. I dynamik er en stigning i niveauet af serumjern til 17,9 μmol / L. Serologiske indikatorer er negative. Total Ig E: 921 IE / ml.

Såningsmateriale fra svelget fra 02.16.2009 gav rigelig vækst af Streptococcus intermedius, følsom over for cefoperazon, amoxiclav, chloramphenicol, erythromycin, doxycycline.

Ultralyd af bughulen og skjoldbruskkirtlen fra 02.16.2009: diffuse ændringer i leveren og bugspytkirtlen. Ekkotegn på kronisk beregnet kolecystitis, små fokale formationer af højre lob af skjoldbruskkirtlen og knudepunktet i den venstre lob i skjoldbruskkirtlen (hormonel baggrund er normal).

Under hensyntagen til det kliniske billede og patientens klager blev der udført en immunologisk undersøgelse på Institute of Rheumatology den 02/10/2009: stigning af C-reaktivt protein til 1,3 mg%, stigning i CEC-niveauet til 187 enheder. Komponenter af komplement (C3, C4), C1-hæmmer, Ig G til C1q inden for normale værdier.

Esophagogastroduodenoscopy fra 02.17.2009: en hiatal brok. Mild gastritis. Duodenogastrisk tilbagesvaling. Overfladisk bulbit. Overfladisk duodenitis.

Årsagen til urticaria er stadig uklar. I betragtning af den langsigtede konservering af elementer med resterende hyperpigmentering, subfebril tilstand, ESR, en stigning i niveauet af CEC, blev det besluttet at foretage en histologisk undersøgelse af hudbiopsi fra et frisk element.

Hudbiopsi fra 02/12/2009: epidermis er ujævnt fortykket med moderat hyperkeratose. I det basale lag fokuserer vakuoldystrofi af celler. Dermis er ødematøs, kar i den overfladiske vaskulære plexus med skarpt fortykkede ødematiske vægge, infiltrerede lymfocytter, eosinofiler, neutrofiler. Endotelet er hævet. Leukocytoclasia bemærkes. I det retikulære lag af dermis bemærkes diffus infiltration fra eosinophils og hyperplasi af hudnerverne. Konklusion: De identificerede ændringer kan observeres ved allergisk leukoklastisk vaskulitis.

En hudbiopsi er anerkendt som ”guldstandarden” til diagnosticering af hudvasculitis og bekræfter i dette tilfælde vores antagelser.

KLINISK DIAGNOSE: urticarial vaskulitis.

På baggrund af behandling med iv dexamethason i en kursdosis på 136 mg med overførsel til modtagelse af methylprednisolon i en dosis på 24 mg pr. Dag, hydroxyzin 25 mg pr. Dag, pentoxifylline 5,0 ml iv 10 dage, Actovegin 20% 250 ml iv Nr. 5, omeprazol 20 mg om natten udviste positiv dynamik, udslæt er små, isolerede, hævelse, ingen kløe i huden, kropstemperatur vendt tilbage til normal, svaghed er fraværende.

I dette tilfælde stod vi over for indtræden af ​​primær vaskulitis i huden, som der er ikke identificeret nogen anden årsag eller sygdom, der forårsagede denne tilstand. Patienten havde karakteristiske kliniske manifestationer af HC (langvarig konservering af blister med resterende virkninger, øget ESR, generelle symptomer (feber med lav kvalitet, svaghed)), et øget niveau af cirkulerende immunkomplekser. Resultaterne af hudbiopsi bekræftede den foreslåede diagnose. Prognosen for sygdommen bestemmes ikke på grund af fraværet af en etiologisk faktor..

Laboratorieparametre til vurdering af vaskulitis aktivitet

Ifølge nogle forfattere bør de nødvendige minimumskriterier for vaskulitisaktivitet også omfatte laboratorieparametre [E.V. Kausman, 1995; C. Kallenberg et al., 1990; T. Olsen et al., 1992].

Til dette formål bruger klinikken oftest undersøgelsen af ​​akutte faseparametre (ESR, SRV, hæmoglobin, fibrinogen), von Willebrand faktor (VF) endothelial aktivering / skadesmarkører og nogle andre indikatorer (antineutrofil cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), neopterin).

I kriterierne for vaskulitisaktivitet kombineres yderligere forskningsmetoder i tre grupper (tabel 4.2). Gruppen af ​​laboratorieundersøgelser omfattede: en stigning i ESR, anæmi, leukocytose, en stigning i niveauet af sialinsyre og γ-globuliner.

Fraværet af en sådan almindeligt accepteret akutfaseparameter som C-reaktivt protein (CRP) i denne klynge skyldes tilsyneladende manglen på information om metoden til dens bestemmelse (udfældning i kapillærer), som hidtil er blevet brugt meget i de kliniske laboratorier i vores land.

Resultaterne af adskillige undersøgelser indikerer imidlertid den største diagnostiske betydning for vurdering af aktiviteten af ​​vasculitis kvantitativ bestemmelse af serum CRP ved anvendelse af moderne metodiske fremgangsmåder (turbodimetri, latex-test, enzymbundet immunosorbent assay (ELISA)). Tværtimod har andre indikatorer, undtagen ESR, ikke en lignende fordel.

Indførelsen af ​​et antal laboratorieparametre (immunoglobuliner, cirkulerende immunkomplekser (CIC), a-nDNA, antistoffer mod cardiolipin (aKL)) i klyngen, som i øjeblikket ifølge litteraturen og vores egen forskning ikke er berettiget. ikke altid informativ til vurdering af vaskulitis aktivitet.

For andre indikatorer præsenteret i det, nemlig: en stigning i den spontane generation af frie radikaler, en stigning i niveauet af prostaglandin E eller F2, et fald i prostacyclin, en stigning i koncentrationen af ​​histamin, serotonin, BAEE-esterase-blodaktivitet - først ville det være tilrådeligt at bestemme sammenhængen mellem dem og klinisk aktivitet vaskulitis (indekset for klinisk aktivitet af vaskulitis (IKAV)), og derefter brugen af ​​det mest informative af dem til yderligere at evaluere aktiviteten i den patologiske proces. Dette ønske gælder også klynge 14 - "krænkelse af blodreologi".

Forfatterne understreger, at de udviklede kriterier for vaskulitisaktivitet ikke er "frosset", nye diagnostiske test kan inkluderes i dem, uden at krænke systemets integritet, hvilket utvivlsomt er en af ​​dets fordele, men også den største ulempe.

Efter vores mening er det om muligt nødvendigt at indsnævre rækkevidden for disse laboratorieparametre, da et afvigelse fra normen for mindst en af ​​dem i klyngen fører til en positiv vurdering af sygdommens aktivitet.

Dette er ikke altid sandt, men generelt kan vægten af ​​laboratoriesymptomer måles med tre punkter, som på aktivitetsskalaen kræver konstant udnævnelse af små doser CS eller cytotoksiske lægemidler. Det er ikke overraskende, at når man vurderede processens aktivitet i henhold til de udviklede kriterier, var der praktisk talt ingen “inaktive” patienter (scoren er 0), og alle patienter krævede ifølge forfatteren konstant behandling (symptomatisk eller patogenetisk).

I dette tilfælde betragtes den sidste terapi af E.V. Kaufman som sin egen klynge til vurdering af aktivitet, forøgelse af den eksisterende score til 4 og derved danner en ond cirkel i patientens ledelse.

For at afklare værdierne af ESR, hæmoglobin, CRP, von Willebrand-faktorantigen (EF: Ar) ved vurdering af aktiviteten af ​​vaskulitis R. Luqmani et al. (1994) gennemførte en dynamisk undersøgelse af disse parametre hos 30 patienter med forskellige former for angiitis. Det viste sig, at kun en stigning i CRP kan bruges som markør for vaskulitisaktivitet.

Så hos patienter i den aktive fase af sygdommen varierede dens niveau fra 9 til 361 mg / l, i gennemsnit 80 mg / l, og i remission varierede det fra 5 til 68 mg / l (gennemsnit 13,5 mg / l; p 20 mm / h) og PV: Ar (> 200 Me / dl) blev observeret i henholdsvis 73 og 54% af tilfældene.

Vi sammenlignede også IKAV med nogle laboratorieparametre hos 89 patienter med forskellige former for vaskulitis [A.A. Baranov, 1998]. Blandt dem led 16 af polyarteritis nodosa (UP), 15 - hæmoragisk vaskulitis, 26 - Takayasu arteritis og 32 - OTA.

Som det ses af fig. 4.2, med UP, blev der konstateret en stærk udtalt positiv korrelation mellem den kliniske aktivitet af sygdommen og tilstedeværelsen af ​​AECA i sera hos patienter (r = 0,78; p 0,05 i alle tilfælde). Et antal indikatorer - ANCA indirekte immunofluorescensreaktioner (NRIF) og IgG aKL - var tværtimod i et negativt forhold til det (henholdsvis r = -0,30 og r = -0,24), og der var ingen sammenhæng mellem IgM og IgE med sygdomsaktivitet.

Hos patienter med hæmoragisk vaskulitis blev der fundet signifikant eller stærkt udtalt positiv sammenhæng mellem den kliniske aktivitet af sygdommen og tilstedeværelsen af ​​antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer i NRIF i sera hos patienter (r = 0,69; p 0,05 i alle tilfælde).

Dataene for korrelationsanalysen mellem aktiviteten af ​​vaskulitis og de undersøgte parametre hos patienter med OTA er vist i fig. 4.5.


Fig. 4.5. Korrelation mellem laboratorieparametre og det kliniske aktivitetsindeks for vaskulitis hos patienter med thromboangiitis obliterans (* - p 0,05) (fig. 4.7).


Fig. 4.7. Dynamik af det gennemsnitlige niveau af CRP, ESR og von Willebrand faktor antigen hos patienter med Takayasu arteritis under terapi

Hos alle patienter med et højt CRP-niveau (> 10 mg / l), den 4. dag fra behandlingsstart, faldt dens koncentration kraftigt og nåede næsten normale værdier. Hos 2 patienter faldt niveauet af C-reaktivt protein i det ene tilfælde fra 96 ​​til 7 mg / l og i det andet med PO til 17 mg / L. Ved analyse af behandlingsresultaterne 20 dage efter afslutningen af ​​pulsbehandling viste det sig, at i disse patienter steg koncentrationen af ​​CRP.

Generelt var det gennemsnitlige niveau af CRP før behandling 30,5 ± 39,3 mg / l og på den fjerde og den 20. dag efter det første kursus af pulsbehandling, henholdsvis 10,4 ± 9,9 mg / l og 38,5 ± 64,8 mg / l (p> 0,05). På trods af fraværet af signifikante forskelle mellem middelværdierne blev der umiddelbart observeret en tendens til et fald i koncentrationen af ​​C-reaktivt protein umiddelbart efter intravenøs indgivelse af høje doser HA og cytostatika. I fremtiden (den 20. dag), som i studiet af ESR, blev der imidlertid observeret en stigning i niveauet for denne laboratorieindikator.

I modsætning til ESR og CRP havde dynamikken i PV: Ar under behandlingen ikke visse mønstre. Dets gennemsnitlige niveau gennemgik praktisk talt ikke signifikante ændringer og steg endda lidt efter 6 måneder fra behandlingsstart, men var signifikant højere end donorernes niveau, praktisk talt i hele observationsperioden (p 0,05 i begge tilfælde) (fig. 4.8). Der var heller ingen sammenhæng mellem dynamikken i PV: Ar og den kliniske aktivitet af sygdommen (r = 0,07; p> 0,05).

Som allerede bemærket er en stigning i koncentrationen af ​​C-reaktivt protein den mest objektive laboratorieindikator for vaskulitisaktivitet [R. Luqmani et al., 1994], som også blev afsløret af os. Et lignende mønster blev også observeret for Wegeners granulomatose og mikroskopisk polyangiitis (MPA) af T.V. Beketova et al. (1996).

Imidlertid har R. Luqmani et al. (1994) antyder, at ICAV er en mere følsom og specifik parameter til vurdering af vaskulitisaktivitet end dynamikken i CRP-niveauer. Forskernes erklæring skyldes tilsyneladende ikke kun vaskulitisaktivitet, men også infektioner, arteriel hypertension, nedsat organfunktion (kronisk nyresvigt) osv. Kan påvirke værdierne af CRP og andre indikatorer..

Faktisk observeres en stigning i koncentrationen af ​​PV hos patienter med Wegeners granulomatose med infektiøse komplikationer: Ar, neopterin, rIL2-R, rFNO-R og C-reaktivt protein [T.V. Beketova et al., 1996; 1997].

Men ifølge D.Wolter et al. (1994), hos patienter uden intercurrent-infektioner, falder en top i stigningen i sidstnævnte indikator sammen med en forværring af vaskulitis, og dens tilbagegang begynder fra det øjeblik af aggressiv behandling, som vi også bemærkede ved undersøgelse af patienter med ikke-specifik aortoarteritis [A.A. Baranov, 1998].

Derudover foregik en stigning i CRP-koncentration hos nogle patienter med denne sygdom en forværring af sygdommen. Generelt kan en stigning i koncentrationen af ​​CRP i vaskulitis betragtes som en yderligere laboratoriemarkør for deres inflammatoriske aktivitet..

Ifølge R.A. Luqmani et al. (1994) afspejler en stigning i koncentrationen af ​​von Willebrand-faktorantigen ikke altid tilstrækkelig vaskulitisaktivitet. Vi bemærkede imidlertid, at med UP, hæmoragisk vaskulitis og Takayasu arteritis, tilstedeværelsen af ​​høje værdier af denne laboratorieindikator på tidspunktet for undersøgelse af patienten korrelerer med indekset for klinisk aktivitet af vaskulitis.

På den anden side blev der i dynamisk monitorering af patienter med Takayasu arteritis i modsætning til C-reaktivt protein og ESR ikke observeret noget lignende forhold for PV: Ar. T.V. Beketova et al. (1996) under en dynamisk undersøgelse (op til maksimalt 5 år) af 5 patienter med MPA og 12 Wegener granulomatosis med nyreskade fandt ikke en forbindelse mellem niveauet af PV: Ar og vaskulitis aktivitet, men bemærkede dens stigning i patienter med samtidige infektioner. Forfatterne afslørede ikke en sammenhæng mellem det og ESR, CRP og antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer.

Andre efterforskere [A.B. Federici et al., 1984; opnåede lignende resultater, når de undersøgte patienter med gigantisk celle arteritis (GCA) og RPM. S.T. Persellin et al., 1985]. Så på baggrund af behandlingen forblev koncentrationen af ​​PV: Ar næsten uændret eller endda forøget, på trods af manglen på sygdoms klinisk aktivitet og normalisering af de vigtigste akutte faseindikatorer for betændelse - ESR og CRP.

Ifølge D.Wolter et al. (1994) med vaskulitis observeres en gradvis stigning i koncentrationen af ​​PV: Ar, indtil de kliniske tegn på forværring af sygdommen vises. Det når sit maksimum efter tre uger fra begyndelsen af ​​tilbagefald, allerede på baggrund af tilstrækkelig terapi, og korrelerer ikke med IKAV.

Det antages, at bestemmelsen af ​​von Willebrand-faktorantigenet for vaskulitis er vigtig til vurdering af ikke aktiviteten men sværhedsgraden og udbredelsen af ​​vaskulær skade [A.D. Blann, 1993]. Ifølge J.E. Richardson et al. (1985) med Takayasu arteritis, uanset accelereret eller normal ESR, angiver et konstant højt niveau af PV: Ar bevarelse af aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces i karvæggen og dens spredning til nye vaskulære zoner.

For nylig er der fremkommet nye data om en lokal inflammatorisk proces i den vaskulære væg, selv i klinisk remission af vaskulitis, hvoraf en refleksion ifølge M.C. Cid et al. (1996) er en vedvarende stigning i koncentrationen af ​​PV: Ag.

Denne position er baseret på det faktum, at på trods af den hurtige forbedring af de kliniske og laboratorieparametre for kroppens akutte faserespons ved behandling af patienter med hepatitis C og cytostatika, reagerer de strukturelle komponenter i de berørte sektioner af den vaskulære væg forskelligt på terapi.

Det blev fundet, at med HCA kan den inflammatoriske proces i arterievæggen vedvare under behandlingen (i op til 1 år), selv i klinisk inaktive patienter [M.C. Cid et al., 1989]. Så MCCid et al. (1996) viste, at med HCA og RPM er niveauet af PV.Ag signifikant højere hos patienter, der har en aktiv inflammatorisk proces eller netop har forbedret terapi for at forbedre sygdommen (forsvinden af ​​sygdomssymptomer og normalisering af ESR inden for en måned), end hos patienter, der er i remission i lang tid (3 år eller mere). Dataene fra denne undersøgelse er i overensstemmelse med resultaterne fra A.B. Federici et al. (1984) og S.T. Persellin et al. (1985).

Desuden er neoangiogenese med vaskulitis såvel som med Takayasu arteritis en integreret del af den inflammatoriske reaktion, hvis reflektion er et højt niveau af PV: Ar i blodserumet [E. Norborg et al., 1991; M.C. Cid et al., 1993].

Ifølge disse forfattere indikerer den vedvarende normalisering af von Willebrand-faktor-antigenkoncentrationen under langvarig remission af sygdommen afslutningen på processerne med skade (eller reparation) af den vaskulære væg og fungerer som en af ​​retningslinjerne for at stoppe HA-terapi.

Dette synspunkt bekræftes i resultaterne af nyligt offentliggjorte værker. Så, B.Coll-Vinent et al. (1997), i en prospektiv undersøgelse af adhæsionsmolekyler hos patienter med klassisk UP, fandt et højt niveau af ICAM-1, VCAM-1 og P-selectin før immunosuppressiv behandling, på baggrund af det såvel som hos patienter med delvis og komplet klinisk og laboratorie-remission af vaskulitis. Derudover lignede dynamikken i niveauet for disse indikatorer i høj grad svingningerne i PV: Ar, der tidligere er registreret i gigantisk celle arteritis, såvel som dem, som vi fandt hos patienter med Takayasu arteritis under behandling.

Forfatterne antyder, at et konstant højt vedhæftningsmolekyle kan afspejle en lokal inflammatorisk proces i den vaskulære væg, fortsætter selv i klinisk remission af vaskulitis.

En vis parallelitet i dynamikken i koncentrationen af ​​adhæsionsmolekyler og niveauet af PV: Ar skyldes sandsynligvis de eksisterende pålidelige forhold mellem disse indikatorer, opdaget tidligere af A.D. Blann et al. (1991). Så med systemisk vaskulitis korrelerer PV: Ag med den opløselige form af ICAM-1 (r = 0,53; p

Vasculopati er et udtryk, der foreslås til at definere vaskulær patologi, hvor der ikke er klare morfologiske tegn på inflammatorisk celleinfiltration af den vaskulære væg og det perivaskulære rum. Det antages, at histologiske ændringer i disse sygdomme er begrænset til mikrotro.

Kliniske tegn observeret med systemisk vaskulitis findes i systemiske sygdomme i bindevævet (inklusive antiphospholipid syndrom), infektioner (infektiøs endocarditis, syfilis, andre systemiske infektioner) og tumorer (atrialt myxom, lymfoproliferativ.

Laboratorieundersøgelse af patienter med systemisk vaskulitis inkluderer bestemmelse af autoantistoffer, komponenter i komplementsystemet, cellulære immunologiske reaktioner, indikatorer for endotel-aktivering og akut faserespons i kroppen. At identificere smitsomme stoffer, der er forbundet med vaskulaturudvikling.

Hudlesion er et af de diagnostiske kriterier for hæmoragisk vaskulitis, der observeres hos alle patienter i forskellige sygdomsperioder. I debuten forekommer hudskader imidlertid kun i halvdelen af ​​tilfældene. Manifestationerne af hudsyndrom inkluderer petechial udslæt og / eller purpura (den såkaldte palpable.

Blandt dermal (overfladisk) angiitis er polymorf dermal angiitis, som er en klassisk form for allergisk hudvasculitis og er mest almindelig (37,3% af tilfældene ifølge vores observationer) af primær betydning..

Der er adskillige hovedpatogenetiske mekanismer, der bestemmer de kliniske træk ved en eller anden form for systemisk vaskulitis..

C-reaktivt protein er et klassisk protein med akut fase, syntetiseret som reaktion på betændelse og vævsskade. I struktur hører det til familien af ​​pentraxiner og består af 5 identiske ikke-glycosylerede polypeptid-underenheder med en molekylvægt på 23 cd, som skyldes ikke-kovalente bindinger.