Hudvasculitis

Hudvasculitis er en gruppe af sygdomme af multifaktoriel karakter, hvor det ledende tegn er betændelse i blodkar i dermis og subkutant væv.

Hudvasculitis er en gruppe af sygdomme af multifaktoriel karakter, hvor det ledende tegn er betændelse i blodkar i dermis og subkutant væv.

Vanskeligheden med at dække dette emne ligger i det faktum, at der hidtil ikke er nogen generelt accepteret klassificering og endda aftalt terminologi af vaskulitis. For tiden er der beskrevet omkring 50 forskellige nosologiske former, og det er ikke let at forstå denne sort. Variationen i kliniske manifestationer og utilstrækkeligt studerede patogenetiske mekanismer har ført til det faktum, at under forskellige navne kun varianten af ​​hovedtypen af ​​hudlæsioner kan skjules. Ud over primær vaskulitis, der er baseret på inflammatoriske vaskulære læsioner i huden, sekundær vaskulitis (specifik og ikke-specifik), der udvikler sig på baggrund af en bestemt infektiøs (syfilis, tuberkulose osv.), Isoleres også toksisk, paraneoplastisk eller autoimmun (systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis). osv.) af processen. Mulig omdannelse af hudvasculitis til en systemisk proces med skade på indre organer og udvikling af alvorlige, undertiden livstruende komplikationer.

Hudvasculitis er en polyetiologisk sygdom. Den hyppigst observerede forbindelse med fokal infektion (streptokokker, stafylokokker, mycobacterium tuberculosis, gærsvampe, vira osv.). Af særlig betydning er den øgede følsomhed over for et antal medicinske stoffer, især over for antibiotika og sulfa-medikamenter. På trods af en omhyggeligt indsamlet historie og undersøgelse forbliver den etiologiske faktor ofte uklar. Blandt risikofaktorerne for vaskulitis bør overvejes: alder (de mest sårbare børn og ældre), hypotermi, overdreven isolering, svær fysisk og mental stress, traumer, kirurgi, leversygdom, diabetes mellitus, hypertension. Dannelsen af ​​cirkulerende immunkomplekser med deres efterfølgende fiksering i endotel betragtes i øjeblikket som en patogenetisk mekanisme til udvikling af hudvasculitis, skønt dette ikke er blevet endeligt bevist for alle sygdomme i denne gruppe.

Hudvasculitis er en heterogen gruppe af sygdomme, og deres kliniske manifestationer er ekstremt forskellige. Der er dog en række almindelige tegn, der kombinerer disse dermatoser:

1) hudændringers inflammatoriske karakter;
2) udslætets symmetri;
3) en tendens til hævelse, blødning og nekrose;
4) primær lokalisering på de nedre ekstremiteter;
5) evolutionær polymorfisme;
6) forbindelse med tidligere infektionssygdomme, medicin, hypotermi, allergiske eller autoimmune sygdomme med nedsat venøs udstrømning;
7) akut eller forværrende kursus.

Hudlesioner med vaskulitis er forskellige. Dette kan være pletter, purpura, knuder, knuder, nekrose, skorpe, erosion, mavesår osv., Men det vigtigste kliniske differentielle tegn er palpable purpura (et hæmoragisk udslæt, der stiger over hudens overflade og føles under palpering).

Der er ingen almindeligt accepteret klassificering af vaskulitis. Vasculitis systematiseres efter forskellige principper: etiologi og patogenese, histologisk billede, processens sværhedsgrad og træk ved kliniske manifestationer. De fleste klinikere bruger hovedsageligt morfologiske klassifikationer af kutan vaskulitis, som normalt er baseret på kliniske ændringer i huden såvel som dybden (og følgelig kaliber) af de berørte kar. Der er overfladiske (vaskulære læsioner i dermis) og dybe (vaskulære læsioner ved grænsen til hud og subkutant væv) vaskulitis. Overfladisk inkluderer: hæmoragisk vaskulitis (Shenlein - Genoch sygdom), allergisk arteriolitis (polymorf, dermal angiitis), leukoklastisk hæmorragisk Misher - Shtork-mikrobid, samt kronisk kapillaritis (hemosiderose): ringformet telangiektatisk purpura Mayokgi og. Til det dybe: kutan form af periarteritis nodosa, akut og kronisk erythema nodosum.

Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk sygdom, der påvirker de små kar i dermis og manifesteres af palpabel purpura, arthralgi, skade på mave-tarmkanalen (GIT) og glomerulonephritis. Det forekommer i enhver alder, men drenge i alderen 4 til 8 år er mest udsat for risiko. Det udvikler sig efter en infektiøs sygdom, efter 10-20 dage. Sygdommens akutte begyndelse med feber og russymptomer ses oftest i barndommen. Følgende former for hæmoragisk vaskulitis adskilles: kutan, kutan-artikulær, kutan-renal, abdominal-kutan og blandet. Banen kan være lynhurtig, skarp og dvælende. Sygdommens varighed varierer - fra flere uger til flere år.

Processen begynder symmetrisk på de nedre ekstremiteter og balder. Udslæt har papular-hæmoragisk karakter, ofte med urticariale elementer, forsvinder ikke med pres. Deres farve ændres afhængigt af tidspunktet for udseende. Udslæt forekommer i bølger (1 gang på 6-8 dage), de første bølger af udslæt er mest stormfulde. Det fælles syndrom vises enten samtidig med hudlæsioner eller efter et par timer. Oftest påvirkes store led (knæ og ankel).

En af sygdommens varianter er den såkaldte nekrotiske purpura, der observeres i det hurtige forløb, hvor nekrotiske hudlæsioner, ulcerationer, hæmoragiske skorpe vises.

De største vanskeligheder skyldes diagnosen abdominal form af hæmoragisk vaskulitis, da hududslæt ikke altid går foran gastrointestinale fænomener (opkast, krampe i mavesmerter, spænding og smerter under palpation, blod i afføringen).

Nyreformen manifesteres ved nedsat nyrefunktion med varierende sværhedsgrad, fra kortvarig ustabil hæmaturi og albuminuri til et udtalt billede af akut glomerulonephritis. Dette er et sent symptom; det forekommer aldrig før hudlæsioner..

Den fulminante form af hæmoragisk vaskulitis er kendetegnet ved en ekstremt alvorlig forløb, høj feber, udbredte udslæt på huden og slimhinder, viscerapier, kan ende i patientens død.

Diagnose af sygdommen er baseret på typiske kliniske manifestationer; i atypiske tilfælde udføres en biopsi. Med en abdominal form er tilsyn med en kirurg nødvendig. Nefrologopfølgning i tre måneder efter opløsning af purpura anbefales..

Udtrykket "allergisk arteriolitis" Ruiter (1948) foreslog at kalde flere beslægtede former for vaskulitis, forskellige i kliniske manifestationer, men med et antal almindelige etiologiske, patogenetiske og morfologiske tegn.

Sygdommens patogenetiske faktorer er forkølelse, fokale infektioner. Udslæt er normalt symmetriske og har polymorf karakter (pletter, papler, vesikler, pustler, nekrose, mavesår, telangiectasia, blemmer). Afhængigt af de fremherskende elementer skelnes der mellem tre former for sygdommen: hæmoragisk type, polymorfisk nodulær (svarer til det tre-symptom Gougerot - Duperr sygdom) og nodular - nekrotisk (svarer til nodulær - nekrotisk Werther - Dumling dermatitis). Ved regression af udslæt kan cicatricial atrofi og ar forblive. Sygdommen er tilbøjelig til tilbagefald. Ofte, før udslæt, klager patienterne over malaise, træthed, hovedpine, på højden af ​​sygdommen - smerter i leddene (som undertiden svulmer) og i maven. Diagnose af alle typer sygdomme er vanskelig på grund af fraværet af typiske, karakteristiske symptomer. En histologisk undersøgelse afslører fibrinoid-læsioner af små kaliberkar med dannelse af infiltrative klynger af neutrofiler, eosinofiler, lymfocytter, plasmaceller og histiocytter.

Hæmoragiske leukoklastiske mikrobider Misher - Storck ligner i klinisk forløb andre former for polymorf dermal vaskulitis. Et tegn, der giver os mulighed for at skelne denne sygdom som en uafhængig, er tilstedeværelsen af ​​et fænomen - leukoclasia (forfald af kernerne i granulære leukocytter, der fører til dannelse af nukleart støv) under histologisk undersøgelse. Således kan hæmoragisk leukoklastisk mikrobid fortolkes som dermatose på grund af kronisk fokal infektion (intradermal test med streptokokkerantigen er positivt), hvor man fortsætter med alvorlig leukoclasi.

Kroniske kapillærer (hæmosiderose) er i modsætning til akut lilla karakteriseret ved et godartet forløb og er udelukkende hudsygdomme.

Chamberys sygdom - er en lymfocytisk kapillær, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​petechiae og brune lilla pletter, der ofte forekommer på de nedre ekstremiteter. Patienter er kun bekymrede som en kosmetisk defekt..

Purple Mayokki er kendetegnet ved udseendet på de nedre ekstremiteter af lyserøde og lysrøde pletter (uden tidligere hyperæmi, infiltration), der langsomt vokser med dannelsen af ​​ringformede figurer. I den centrale del af stedet udvikler sig lille atrofi og achromia, og kanonhår falder ud. Der er ingen subjektive fornemmelser..

Periarteritis nodosa er kendetegnet ved nekrotiserende betændelse i de små og mellemstore muskulære arterier, efterfulgt af dannelse af vaskulære aneurismer og skader på organer og systemer. Hyppigst hos middelaldrende mænd. De vigtigste af de etiologiske faktorer er intolerance over for medikamenter (antibiotika, sulfonamider), vaccination og persistens af HbsAg i blodserum. Sygdommen begynder akut eller gradvist med symptomer af generel karakter - en stigning i kropstemperatur, hurtigt voksende vægttab, smerter i led, muskler, mave, hududslæt, tegn på skader i mave-tarmkanalen, hjerte, perifert nervesystem. Over tid udvikler feltviscerale symptomer. Især karakteristisk for periarteritis nodosa er nyreskade med udviklingen af ​​hypertension, som undertiden bliver ondartet med forekomsten af ​​nyresvigt. Den klassiske og hudformede sygdom skelnes. Udslæt på huden er repræsenteret af knuder - enkelt eller i grupper, tæt, mobil, smertefuld. Dannelsen af ​​knudepunkter langs arterierne er karakteristisk, nogle gange danner de ledninger. Lokalisering på ekstensoroverflader på ben og underarme, på hænder, ansigt (øjenbryn, pande, hjørner af kæben) og nakke. Ofte ikke synlig for øjet, kan kun bestemmes ved palpering. I midten kan nekrose udvikles ved dannelse af langvarige ikke-helende sår. Sår kan med jævne mellemrum bløde i flere timer (symptom på en ”blødende subkutan knude”).

Undertiden kan den eneste manifestation af sygdommen være retikulær eller forgrenet Livedo (vedvarende violet? Røde pletter), lokaliseret på de distale ekstremiteter, hovedsageligt på ekstensoroverflader eller lænden. Påvisningen af ​​knuder i løpet af liveo er karakteristisk.

Diagnose af sygdommen er baseret på en kombination af skade på et antal organer og systemer med tegn på betydelig betændelse, med feber, forandringer primært i nyrerne, hjertet og tilstedeværelsen af ​​polyneuritis. Specifikke laboratorieindikatorer for denne sygdom findes ikke. Dynamisk klinisk observation af patienten er afgørende for diagnosen..

Akut erythema nodosum er panniculitis, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​smertefulde lyserøde knuder på ekstensoroverfladen af ​​de nedre ekstremiteter. Det ledsages af feber, malaise, diarré, hovedpine, konjunktivitis og hoste. Blandt voksne er erythema nodosum 5–6 gange mere almindelig hos kvinder med en topalder på 20-30 år. Sygdommen er baseret på overfølsomhed over for forskellige antigener (bakterier, vira, svampe, neoplasmer og bindevævssygdomme). Halvdelen af ​​sagerne er idiopatiske. Diagnosen er baseret på medicinsk historie og fysisk undersøgelse. Det er nødvendigt at foretage et komplet blodantal, en røntgenfoto af brystet (bilateral adenopati påvises i området med lungens rødder), en pind i halsen eller en hurtig test for streptokokker.

Kronisk erythema nodosum er en gruppe af forskellige typer nodulær dermohypodermatitis. Oftere er kvinder mellem 30 og 40 år syge. På underbenene er der knuder i forskellige størrelser med rød rød hud over dem, uden en tendens til nekrose og mavesår. Betændelse i området med udslæt og subjektive sensationer (arthralgi, myalgi) er ikke særlig udtalt. Kliniske varianter af kronisk erythema nodosum har deres egne karakteristika, for eksempel tendensen til at migrere (Beferstedt migrerende erythema) eller asymmetrien i processen (Wilanova - Pinola hypodermatitis).

Håndteringstaktik for en patient med vaskulitis hud

  1. Klassificer sygdommen (karakteristisk klinisk billede, historie, histologisk undersøgelse).
  2. Søgningen efter den etiologiske faktor, men i 30% af tilfældene kan den ikke etableres (søg efter fokus på kronisk infektion, mikrobiologisk, immunologisk, allergologisk og andre studier).
  3. Vurdering af den generelle tilstand og bestemmelse af sygdommens aktivitetsgrad: generel analyse af blod og urin, biokemisk analyse af blod, koagulogram, immunogram. Graden af ​​vaskulitisaktivitet: I. Udslæt er ikke rigeligt, kropstemperatur er ikke højere end 37,5, generelle fænomener er ubetydelige, ESR er ikke højere end 25, C-reaktivt protein er ikke mere end ++, komplement er mere end 30 enheder. II. Udslæt er rigelige (strækker sig ud over underbenet), kropstemperatur er højere end 37,5, generelle fænomener er hovedpine, svaghed, forgiftningssymptomer, leddgigt; ESR over 25, C-reaktivt protein mere end ++, komplementerer mindre end 30 enheder, proteinuri.
  4. Vurdering af tegn på systemicitet (vidnesbyrd baseret på indikationer).
  5. Bestemmelse af type og behandlingsregime afhængigt af aktivitetsgraden: I Art. - behandling på poliklinisk basis er mulig; II art. - på hospitalet. I alle tilfælde med forværring af vaskulitis i huden er sengeleje nødvendig, da hos sådanne patienter normalt udtales orthostatisme, hvilket skal overholdes, før de går til regressionsstadiet. En diæt anbefales med undtagelse af irriterende mad (alkoholholdige drikkevarer, krydret, røget, saltet og stegt mad, dåse, chokolade, stærk te og kaffe, citrusfrugter).
  6. Etiologisk behandling. Hvis det er muligt at eliminere det forårsagende middel (medicin, kemikalier, infektioner), følger opløsningen af ​​hudfoci hurtigt, og ingen anden behandling er påkrævet. Men vi må huske, at der under rehabilitering af infektionsfocier kan ses en stigning i den vaskulære proces.
  7. Patogenetisk behandling.
  8. Forebyggende tiltag: medicinsk undersøgelse, forebyggelse af provokerende faktorer (infektioner, hypotermi, isolering, stress osv.), Rationel brug af medicin, beskæftigelse, fysioterapiøvelser, spa-behandling.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

  1. Glukokortikosteroider (prednison op til 1,5 mg / kg) - letter manifestationen af ​​hud-led-syndrom, men forkort ikke sygdommen og forhindrer ikke nyreskade. De ordineres i alvorlige tilfælde og under dække af heparin, fordi de øger koagulationsbarheden i blodet.
  2. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) i konventionelle terapeutiske doser. Valget af et specifikt lægemiddel er ikke af grundlæggende betydning (indomethacin, diclofenac, acetylsalicylsyre).
  3. Antikoagulantia og blodplader. Heparin med en fælles proces 300-400 U / kg / dag. Kursets varighed skal være mindst 3-5 uger. Koagulogramkontrol.
  4. Terapeutisk plasmaferese, når manifestationerne af sygdommen ikke elimineres med de anførte midler.
  5. Nikotinsyre i tolereret intravenøs dryp.
  6. Bør ikke bruges: antihistaminer (kun mulig i begyndelsen af ​​sygdommen), calciumpræparater, alle vitaminer.

Behandling af hudvaskulitis

1) NSAID'er (naproxen, diclofenac, reopirin, indomethacin osv.);
2) salicylater;
3) Ca-præparater;
4) vitaminer P, C, antioxidantkompleks;
5) vasodilatorer (xanthinol-nicotinat, pentoxifylline);
6) 2% opløsning af kaliumiodid, 1 spsk. l 3 gange om dagen (erythema nodosum);
7) antikoagulantia og antiplatelet midler;
8) fremgangsmåder til intravenøs drypafgiftning;
9) glukokortikosteroider (GCS) på 30-35 mg / dag i 8-10 dage;
10) cytostatika;
11) ultrahøjfrekvent terapi, diatermi, induktotermi, ultralyd med hydrocortison, ultraviolet stråling.

Ekstern behandling. Med erosive og ulcerative udslæt

1) 1-2% opløsninger af anilinfarvestoffer;
2) epitelsalver (solcoseryl);
3) salver indeholdende glukokortikoider osv.;
4) lotioner eller salver med proteolytiske enzymer (Himopsin, Iruksol);
5) applikationer af Dimexidum;

Ved knudepunkter - tør varme.

Behandlingen bør ikke slutte med forsvinden af ​​de kliniske manifestationer af sygdommen. Det fortsætter, indtil laboratorieparametrene er fuldstændigt normaliserede, og i de næste seks måneder til et år får patienter vedligeholdelsesbehandling

Litteratur

  1. Adaskevich V.P., Kozin V.M. Hud- og seksuelt overførte sygdomme. M.: skat. lit., 2006, s. 237-245.
  2. Kulaga V.V., Romanenko I.M., Afonin S.L. Allergiske sygdomme i hudens blodkar. Lugansk: “Etalon-2”, 2006. 168 s.
  3. Berenbein B.A., Studnitsin A.A. et al. Differentialdiagnose af hudsygdomme. M. Medicine, 1989.672 s.

Hvilken læge skal jeg kontakte for behandling af vaskulitis?

Hæmorragisk vaskulitis er en systemisk betændelse i store og små kar i kroppen, der opstår på grund af forskellige faktorer gennem autoimmune mekanismer. Da dens første manifestationer er et udslæt med små punkter i forskellige dele af huden, vender oftest patienten sig først til en hudlæge. Men lokale lægemidler afhjælper ikke den vigtigste årsag til patologien, derfor skal du først konsultere en lokal terapeut. Og han refererer allerede til snævre specialister - en reumatolog og en kardiolog.

Årsager til vaskulitis

Blandt de provokerende faktorer er eventuelle patologier og sygdomme ledsaget af metaboliske lidelser:

  • Graviditet. Dette er en fysiologisk proces, hvor hormonelle ændringer forekommer, der forstyrrer en kvindes metabolisme og fremkalder en autoimmun reaktion i form af vaskulitis.
  • Infektiøs faktor. Infektion med bakterielle eller virale infektioner på grund af en funktionsfejl i immunsystemet provoserer dannelse af antistoffer mod kroppens egne celler.
  • Lægemidler Antibiotika, sulfonamider, anti-gigtemidler og andre lægemidler forstyrrer forløbet af biokemiske processer i væv og celler. Det bliver en vaskulitis provocateur.
  • Forgiftning. Tungmetaller, naturlige og kemiske toksiner, der kommer ind i kroppen og spreder sig gennem blodbanen til organer, forstyrrer deres arbejde.
  • Radioaktiv stråling. Den direkte virkning af røntgenstråler på celler ændrer deres genetiske struktur. Immunitet klæber sig mod sit eget væv.
  • Fysisk og mental stress. Forstyrrelse af centralnervesystemet bidrager til autoimmun skade på karens indre foring.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer på vaskulitis

Først forekommer vaskulitis på benene. Det manifesteres af udslæt med små punkter på benets forside. Med udviklingen af ​​den patologiske proces ledsages vaskulitis i de nedre ekstremiteter af sådanne symptomer:

  • Åndedrætssvigt. Arterier og vener i lungerne påvirkes såvel som arterioler, venuler og kapillærer i alveolerne. I alvorlige tilfælde er symptomet kompliceret af forskellige grader af respirationssvigt. Denne tilstand har brug for genoplivning af akut pleje.
  • Gastrointestinal dysfunktion. De opstår på grund af infiltration (podning) af slimhinder af eosinofiler - repræsentanter for en af ​​fraktionerne af leukocytter, kroppens immunceller.
  • Forstyrrelser i nyrerne. De vises på grund af det store antal immunkomplekser og henfaldsprodukter, der kommer ind i udskillelsessystemet. Disse strukturer tilstopper nyretubulierne, hvilket i sidste ende fører til nyresvigt. Med udviklingen af ​​en sådan patologi er der behov for en konsultation med en nefolog.
  • Autoimmun hepatitis. Leverceller påvirkes på grund af indtrængen af ​​immunkomplekser.
  • Krænkelse af sansernes aktivitet. Oftest påvirkes synet. Dette manifesterer sig i form af skleritis (betændelse i øjet sklera). Høreorganet påvirkes mindre hyppigt..
  • Fælles syndromer. I det systemiske forløb af vaskulitis påvirkes muskuloskeletalsystemet.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Når du har brug for at se en læge til behandling af vaskulitis?

Du bør konsultere en læge, hvis de første symptomer vises hos voksne eller børn. Disse kan være pletter, papler, pustler, knuder, knuder, vesikler og bobler langs karene placeret tæt på hudens overflade. Selv hvis hududslæt ikke generer sig, og de ikke er forbundet med en allergisk reaktion, er det værd at se en terapeut. Lægen samler en historie og koordinerer patienten med hensyn til yderligere handlinger..

Dernæst skal du konsultere en hudlæge, allergolog, immunolog og reumatolog. Læger ordinerer test for at bestemme den nøjagtige diagnose. Hvis karakteristiske indikatorer bekræftes, går patienten til en reumatolog for at udvikle et behandlingsregime. I tilfælde, hvor ubehandlet vaskulitis kompliceres af aneurismer (fortynding af karvæggen med en poselignende fremspring), skade på centralnervesystemet og det perifere nervesystem med udbrud af slagtilfælde og neuritis, trombose eller nekrose (celledød), kræves akutbehandling på et hospital.

Hvem man skal kontakte?

Da årsagen til sygdommen er autoimmun, kræves kompleks behandling. Det leveres af indsatser fra læger fra flere specialiteter: terapeut, allergist-immunolog, dermatolog og reumatolog.

Hvis patienten overholder terapeutens anbefalinger, udfører diagnostiske procedurer og får diagnosen vaskulitis, er det næste trin at gå til reumatologen til behandling. Hurtigt flydende vaskulitis påvirker organer irreversibelt. Hvis luftvejssymptomer opstår, skal patienten konsultere en pulmonolog. Når mave-tarmkanalen forstyrres, sendes han til en gastroenterolog.

Hvis komplikationen har spredt sig til nyrerne, har patienten brug for en nefolog. For den differentielle diagnose af vaskulitis, kompliceret af blødning, vender patienten sig til en hæmatolog. Hvis komplikationer påvirker mundhulen og ØNH-organer, går han til tandlægen og ØNH-specialist. I alvorlige tilfælde har du brug for hjælp fra en vaskulær kirurg. Hvis der opstår livstruende tilstande, indlægges patienter på intensivafdelingen, hvor genoplivningspersonale og anæstesilæger er involveret.

Hæmorragisk vaskulitis

Generel information

Hæmorragisk vaskulitis hos voksne og børn (synonymer - Shenlein-Genoch sygdom, allergisk purpura, capillarotoxicosis, Genoch hemorrhagic purpura) henviser til systemiske sygdomme med skade hovedsageligt på mikrovaskulaturen i huden, mave-tarmkanalen, led og nyrer. Til den mest berørte del af det vaskulære leje er små kaliberbeholdere - post-kapillære venuler, kapillærer og arterioler med afskedigelse af immunkomplekser. ICD-10-koden for hæmoragisk vaskulitis er D69.0. I 2012 blev nomenklaturen for vaskulitis revideret, og Shenlein-Genoch lilla blev navngivet IgA-vasculitis, dvs. vaskulitis med afsætning af IgA-dominerende immunkomplekser i karvæggen, der påvirker små kar.

Sygdommen forekommer i alle aldersgrupper hos voksne, men den højeste forekomst forekommer hos børn (3-8 og 7-11 år), i gennemsnit 13-18 tilfælde / 100 tusind af befolkningen. Børn under 3 år bliver sjældent syge, hvilket naturligvis skyldes lav immunologisk reaktivitet og følsomheden i deres krop, der endnu ikke har fundet sted. En højere forekomst af børn i skolealderen skyldes en stigning i sensibiliseringsniveauet i denne aldersperiode og intensiteten af ​​allergiske reaktioner. Når de bliver ældre, falder forekomsten, og efter 60 år er ekstremt sjælden. I strukturen af ​​forekomsten hersker mandligt køn (2: 1). Om vinteren og foråret er forekomsten højere, hvilket forklares med et fald i kroppens reaktivitet i denne periode, en øget forekomst af akutte luftvejsvirusinfektioner og intense kontakter i børns organiserede grupper.

Sygdommens specificitet er mangfoldigheden af ​​kliniske manifestationer (udslæt på huden, mavesmerter, ledssyndrom, nyreskade osv.), Som ofte fører til et besøg hos læger med forskellige specialiteter i sygdommens indtræden (lokal børnelæge, hudlæge, nefolog, kirurg, neurolog), utidig diagnose og udsættelse af tilstrækkelig behandling, hvorved det bidrager til udvikling af komplikationer og forværring af prognosen.

patogenese

Udviklingsmekanismen for hæmoragisk vaskulitis (HV) er baseret på en generaliseret immunkompleks nekrotiserende læsion af blodkarene i mikrovasculaturen i huden og indre organer med dannelse / afsætning af granulære IgA-aflejringer (antigen-antistofkomplekser) i den vaskulære væg og aktivering af komplementsystemet. Som et resultat dannes et proteinmembrananfaldende kompleks, der ligger til grund for den osmotiske lysering af endotelceller.

Efter aktivering af komplementsystemet frigives også kemotaktiske faktorer aktivt. der virker på polymorfonukleære leukocytter, som igen udskiller lysosomale enzymer, hvilket forværrer skader på den vaskulære væg. Som et resultat af skade på strukturen af ​​det vaskulære endotel opstår eksponering af kollagenfibre, hvilket bidrager til vedhæftningen af ​​blodplader til overfladen af ​​endotelet og lanceringen af ​​blodkoagulationsmekanismen. I fremtiden dannes fibrinaflejringer i karene, blodreologi forværres, aggregering af røde blodlegemer, blodplader øges, og intravaskulær spredt blodkoagulation udvikles..

På baggrund af øget vaskulær permeabilitet og udvikling af trombose, efterfulgt af udtømning af antikoagulantia (antithrombin-III) og trombocytopeni af forbrug, forekommer brud på blodkar i mikrovaskulaturen i huden og indre organer, hvilket fører til udvikling af kliniske symptomer på hæmoragisk syndrom. Patogenesen af ​​hæmoragisk vaskulitis er vist skematisk i figuren nedenfor..

Patogenese af hæmoragisk vaskulitis

Klassifikation

Der er ingen enkelt generelt accepteret klassificering af hepatitis B. Den mest almindeligt anvendte kliniske klassificering af sygdommen, der er baseret på et bestemt klinisk syndrom. Følgelig skelnes hud, artikulær, renal, abdominal og blandet form.

I henhold til sværhedsgraden er der:

  • milde: udslæt er ikke rigelige; generelle tilstande er tilfredsstillende; arthralgi er mulig;
  • moderat: udslæt, generel tilstand af moderat sværhedsgrad, gigt, arthralgi, mikrohematuri, periodiske mavesmerter, let proteinuria;
  • alvorlige: udslæt, rigelige dræn, svær generel tilstand, angioødem, makrohematuri, vedvarende mavesmerter, nefrotisk syndrom, gastrointestinal blødning, akut nyresvigt.

Kursets art: akut form (1-2 måneder), forlænget (op til 6 måneder), kronisk med hyppige tilbagefald.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis hos voksne er endnu ikke blevet belyst fuldt ud, men i de fleste tilfælde har hepatitis B en smitsom allergisk karakter. Blandt de førende faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​sygdommen, er der:

  • Infektiøs faktor. Statistikker viser, at i 60-80% af tilfældene med hepatitis B, foregår en infektion i øvre luftveje foran. Derudover er spektret af infektionsmidler ganske bredt: yersinia, streptococci, mycoplasmas, legionella, hepatitisvira, respiratorisk syncytial virus, adenovirus, Epstein-Barr, cytomegalovirus og andre.
  • Tilstedeværelsen af ​​foci ved kronisk infektion (betændelse i mandler, karies, adenoiditis, bihulebetændelse osv.).
  • Brug af medicin (sulfonamid medicin, penicillin, ampicillin, erythromycin, antiarytmisk medicin og andre lægemidler).
  • Modtagelse af potentielt allergifremkaldende produkter (chokolade, æg, citrus, mejeriprodukter, fisk, jordbær, jordbær osv.).
  • Vaccination / administration af serum.
  • Insektbid.
  • Overdreven insolation / hypotermi.

Der er også tegn på en genetisk disponering for hepatitis B, som er forårsaget af komplementmangel C7, såvel som tilstedeværelsen af ​​antigener Al, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Under betingelser for sensibilisering af kroppen kan enhver etiologisk signifikant faktor fra ovenstående således være afgørende i udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis. I et betydeligt antal tilfælde kan årsagerne til kapillarotoksikose imidlertid ikke bestemmes.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

De kliniske symptomer på Shenlein-Genoch sygdom er repræsenteret ved fire typiske kliniske syndromer: kutan, artikulær, abdominal og nyre. Antallet af organ manifestationer af sygdommen varierer ofte fra 1 til 2 af alle klassiske kliniske syndromer, der kan udvikle sig i forskellige kombinationer og i enhver sekvens i hele sygdomsperioden. I sjældne tilfælde kan der også forekomme skader på andre organer: lunger, centralnervesystem, hjerte.

Indtræden af ​​HB foregår ofte efter en prodromal periode, der varer fra 4 til 12 dage. I de fleste tilfælde lider patienten sygdommen i 1-4 uger, oftere - ondt i halsen, akutte luftvejsinfektioner, forværring af en kronisk sygdom eller har en historie med allergiske virkninger (medicin, vaccinationer, forværring af en allergisk sygdom). De kliniske symptomer på denne periode er ikke specifikke og manifesteres ofte af generel sygdom, feber, hovedpine, nedsat appetit.

Udbruddet af hepatitis B kan udvikle sig gradvist, når de første symptomer på purpura opstår gradvist på baggrund af patientens velbefindende og fulde helbred, og patienternes generelle tilstand ikke krænker væsentligt. Denne variant af sygdommens begyndelse er karakteristisk for isolerede hudlæsioner. I nogle tilfælde begynder sygdommen imidlertid akut.

Hæmorragisk purpura kan begynde med ethvert syndrom, men oftere manifesteres sygdommens begyndelse ved hæmoragisk hudsyndrom, hvortil læsioner i andre systemer og organer gradvist er forbundet.

Hudsyndrom (form). Hudlesion bemærkes hos alle patienter med hepatitis B og er et uundværligt og vigtigste diagnostisk kriterium. Typisk lokalisering af hududslæt: nedre ekstremiteter - hovedsageligt skinneben og fødder. Mindre almindeligt spreder udslæt sig til hofter, bagagerum, bagdel, øvre lemmer og er ekstremt sjældent i ansigtet. I de fleste tilfælde er et hæmoragisk udslæt repræsenteret af purpura, petechiae eller et polymorfisk udslæt, mindre almindeligt af urticarial, erythematous-macular elementer eller en bullous-nekrotisk form. Nedenfor på fotoet af hæmoragisk vaskulitis hos voksne præsenteres forskellige former for hudsyndrom.

Former af kutan hepatitis B-syndrom: a) hæmoragisk, b) urticaria; c) papulo-ulcerativ; g) nekrotisk ulcerativ; e) polymorf

Hæmorragisk hudsyndrom har en række specifikke træk. Udslæt er symmetrisk, har en lille plettet / petechial karakter, mens dimensioner af udslætelementerne er 2-5 mm, stikker over hudoverfladen, forsvinder ikke med tryk, er tilbøjelige til gentagelse og fusion, har en udtalt mangfoldighed af udslætelementer på grund af nærheden af ​​de nydannede gamle, som er i forskellige stadier af omvendt udvikling, lokaliseret overvejende på ekstensoroverfladerne på lemmerne omkring samlingerne. Ofte ledsages sygdommens begyndelse af forskellige varianter af et allergisk udslæt - urticaria (allergisk vaskulitis).

I den tidlige periode med hepatitis B har elementerne i udslæt en rødlig farve, men i udviklingsprocessen får de hurtigt en karakteristisk cyanotisk-crimson farve, bliver derefter blege og bliver gulbrune på 3-5 dage, når de udvikler sig tilbage. I alvorlige tilfælde med en høj aktivitet af den patologiske proces gennemgår en del af hudelementerne nekrose, hvilket skyldes mikrothrombose og vævsisæmi. For hudsyndromet til hepatitis B er et bølgelignende forløb karakteristisk, 2-5 episoder bemærkes oftere. I dette tilfælde kan nyudtrådte udslæt være forårsaget af fejl i ernæring, indtagelse af medicin, overtrædelse af sengelejen. I nogle tilfælde er udslæt ledsaget af kløe i huden, og hos 30-35% af patienterne observeres hæmosiderose (resterende langvarig pigmentering), ledsaget af skrælning.

En almindelig form for manifestation af hudsyndrom kan være angioødem, lokaliseret på ansigtets hænder og fødder. Drenge har scrotalt ødem. Væv på læsionsstederne er blålig, pasty.

Fæll form (syndrom). Inddragelse i den patologiske proces i led i hyppighed af forekomst er den anden efter hudsyndrom. Det er ret almindeligt med hudsyndrom eller manifesterer sig flere timer / dage efter det (hud-ledform). Store vanskeligheder ved diagnosticering af hepatitis B er tilfælde, hvor ledsyndromet primært optræder, forløber som en migrerende polyarthralgi / gigt og går foran hud manifestationer. I hjertet af dens udvikling er en krænkelse af vaskulær permeabilitet, hvilket bidrager til udviklingen af ​​ødemer i huden / subkutant fedt i området mellem mellemstore / store led, hovedsageligt i håndled og ankel, sjældent observeres blødninger. Små led i hånden og foden er praktisk talt ikke involveret i den patologiske proces.

Kliniske ændringer i leddene manifesteres ved lokal hyperæmi, en stigning i volumen, smerter og ømhed ved palpation, begrænsning af bevægelser og en stigning i lokal temperatur. Mindre almindeligt udvikler smerte kontrakturer. Klinisk symptomatologi med udvikler sig på baggrund af en stigning i kropstemperatur til febertal og vedvarer i 2-5 dage, hvorefter den forsvinder sporløst uden at efterlade nogen deformationer. Ofte forekommer artikulært syndrom på baggrund af angioødem.

Abdominal syndrom. Det forekommer hos 50-60% af patienterne, og hos en tredjedel af dem foregår hudsyndrom, hvilket markant komplicerer diagnosen og er en hyppig årsag til operation. Det vigtigste kliniske tegn er svær, pludselig, trang mavesmerter uden udtalt lokalisering. Arten af ​​smerterne ligner tarmkolik, oftere i navlen, mindre ofte i det epigastriske / højre iliac-område, som ofte efterligner det karakteristiske mønster af mavesår, blindtarmsbetændelse, pancreatitis og endda akut tarmhindring. Smerterne er ofte ekstremt intense, hvorfor patienter tvinges i sengen, farende og skrigende. Smertesyndromet er forårsaget af adskillige blødninger i tarmvæggen, blødninger i mesenteriet, hæmoragisk imprægnering af slimhinden og tarmvæggen, hvilket kan føre til dannelse af områder med nekrose og blødning. På det meste af smerte er falske ønsker med hyppige afføring, opkast med en blanding af blod og udseendet af friskt blod i fæces mulig.

En objektiv undersøgelse - smerter ved palpation af maven, oppustethed, men som regel er der ingen tegn på peritoneal irritation. Varigheden af ​​mavesyndromet varierer fra flere anfald over en periode på 2-3 dage til 8-10 "bølger" inden for et par måneder. Syndromet er inkonsekvent, og symptomerne er ustabile. Ofte kombineres tilbagefald af smerter i maven med en anden bølge af hud manifestationer.

På baggrund af mavesmerter kan patienter have bleg hud, et uhyggeligt ansigt, tør tunge, sunkne øjne og feber. Ved kraftig blødning er der en høj risiko for at udvikle akut posthemorragisk anæmi og kollaps. Forfærdelige komplikationer kan være tarmobstruktion på grund af lukning af dets lumen ved hæmatom, tarmperforation, peritonitis. Udviklingen af ​​abdominal syndrom forværrer processen i høj grad og forværrer dens forløb og kræver intensiv pleje.

Nyresyndrom. Det udvikler sig hos 30-50% af patienterne. Dette HBV-syndrom udvikler sig altid kun efter forekomsten af ​​et hæmoragisk udslæt, men det kan være en del af symptomkomplekset på forskellige sygdomsperioder. Oftest udvikler nyresyndrom efter 1-2 måneders sygdom. Der er 2 kliniske muligheder for nyreskade:

  • Forbigående urinsyndrom i form af mikro / makrohematuri eller hæmaturi med moderat proteinuri i kombination med andre manifestationer af sygdommen og med et bølgelignende forløb.
  • Shenlein-Genoch nefritis: forekommer oftere med en hæmatur form, sjældnere med en form for progressiv glomerulonephritis og overgangen til kronisk glomerulonephritis i 25-50% af tilfældene, hvilket kraftigt forværrer prognosen på grund af tilstedeværelsen af ​​arteriel hypertension / nefrotisk syndrom og øger risikoen for at udvikle kronisk nyresvigt. Derfor er nøje overvågning af sammensætningen af ​​urin og nyrefunktion i hele sygdomsforløbet nødvendig..

Alvorligheden af ​​kliniske manifestationer afhænger i vid udstrækning af aktiviteten i den patologiske proces, i overensstemmelse med hvilken der er adskillige grader af sværhedsgrad af forløbet af hepatitis B:

  • Mild: hududslæt er ikke rigeligt, almindelig tilstand er tilfredsstillende, kropstemperatur er lav kvalitet / normal, der er ingen tegn på skader på organer / systemer, ESR op til 20 mm / time.
  • Moderat sværhedsgrad: hudsyndrom udtales, den generelle tilstand af moderat sværhedsgrad, forgiftning (svaghed, hovedpine, myalgi) og artikulære syndromer udtrykkes, feber (hypertermi over 38 ° C), mave / nyre syndromer er moderat. I blodet - en stigning i ESR op til 40 mm / time, en stigning i eosinofiler, leukocytter, neutrofiler, dysproteinæmi, hypoalbuminæmi.
  • Alvorlighed: generel tilstand er alvorlig, russymptomer er svære (svaghed, feber, myalgi, hovedpine). Næsten alle de vigtigste syndromer udtrykkes - kutan, artikulær, renal, abdominal (paroxysmal abdominal smerte, opkast med en blanding af blod), der kan være skade på det perifere nervesystem og centralnervesystemet. Anæmi i blod, alvorlig leukocytose, neutrophilia, ESR mere end 40 mm / time.

Purple af Shenlein-Genoch kan også forekomme ved inddragelse af andre systemer (hjerte-kar, mave-tarmkanal, centralnervesystem) og organer (lever, lunger) i den patologiske proces, men sådanne varianter af sygdommen er langt mindre almindelige.

Tests og diagnostik

Diagnosen af ​​hepatitis B stilles ved at identificere specifikke kliniske syndromer, først og fremmest tilstedeværelsen på tidspunktet for undersøgelsen / historien om hudhæmoragiske bilaterale udslæt og etablere en forbindelse mellem indtræden af ​​hepatitis B og infektionssygdomme, en allergisk historie og en ændring i kosten. Der er ingen specifikke laboratorieundersøgelser. Laboratorieundersøgelser:

  • KLA - thrombocytose og ikke-specifikke ændringer fælles for enhver inflammatorisk proces, accelereret ESR, leukocytose.
  • OAM - hæmaturi / proteinuri.
  • Biokemisk blodprøve - blod til CRP, leverprøver, kreatinin, urinstof.
  • Koagulogram - der er hyperkoagulation, ledsaget af et fald i aktiviteten af ​​antithrombin III og plasmin, et fald i chlorider.
  • Immunogram - en stigning i serum-IgA-koncentration.
  • Fækal okkult blodprøve (positiv for gastrointestinal blødning).

En førende rolle i bekræftelsen af ​​den kliniske diagnose spilles af en hudbiopsi ved at udføre en immunhistokemisk undersøgelse for at påvise fikseringen af ​​IgA-holdige immunkomplekser i den vaskulære væg. Om nødvendigt ultralyd af nyrerne og maveorganerne, EKG.

Differentialdiagnostik er nødvendig med vaskulitis i autoimmune sygdomme (reumatoid arthritis, Crohns sygdom, systemisk lupus erythematosus, ulcerøs colitis), vaskulitis i infektiøs etiologi af infektioner (hepatitis B og C, infektiøs subakut endocarditis, tuberkulose), med lægemiddelallergier og maligne neopmer.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos voksne varierer afhængigt af sygdommens form, fase og aggressivitet. Først og fremmest træffes der foranstaltninger til at blokere dannelsen af ​​nye immunkomplekser samt fjernelse (eliminering) af allerede dannede. Patienterne får vist en begrænsning af motorisk aktivitet, og der foreskrives en streng sengeleje i en periode med udslæt på huden + 2 uger, derefter en halv sengeleje i 2 uger og derefter, indtil fuldstændig bedring, en afdeling i hvile.

Lægemiddelterapi involverer udnævnelse af enterosorbenter (Polysorb, Sylard, Polyphepan, Aktivt kul) for at binde toksiner og biologisk aktive stoffer i tarmen i 15-20 dage.

Midler til patogenetisk terapi inkluderer antiplateletmidler og antikoagulantia. Af antikoagulantia er det basale lægemiddel Heparin, hvis dosis, hvis metode og administrationsvarighed bestemmes af den kliniske version af sygdommen, responsen på terapien og parametrene for blodkoagulationssystemet og udføres under kontrol af blodkoaguleringstiden..

Som antiplateletmidler ordineres Dipyridamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), acetylsalicylsyre eller Pentoxifylline samt aktivatorer af fibrinolyse - iv dryp af nicotinsyre i tolererede doser i 3-4 uger. Disse lægemidler inhiberer blodpladeaggregation, forbedrer kollateralt blodgennemstrømning, interstitiel perfusion og mikrosirkulation. I alvorlige tilfælde tilrådes introduktion af Urokinase at normalisere fibrinolytisk aktivitet.

Indikationer for udnævnelse af glukokortikosteroider (Prednison) er vedvarende abdominal syndrom, en lang bølgende kurve af hudpura, nefritis. Tidlig administration af prednison, især hos patienter med abdominal syndrom, reducerer risikoen for at udvikle nyresyndrom signifikant. Ved aktivt pågående glomerulonephritis med immunologiske sygdomme og afvigelser i nyrefunktion ordineres pulsbehandling med methylprednisolon i 3 dage.

Afhængigt af den mistænkte / identificerede etiologiske faktor og den vedvarende bølgende forløb af hepatitis B, ordineres antibiotika med et bredt spektrum af virkning med en samtidig infektion - tredje generation af cephalosporiner (Cefixim, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolider (Sumamed).

For at forbedre de reologiske egenskaber gennemføres mikrocirkulation, normalisering af BCC (cirkulerende blodvolumen), infusionsterapi (Dextran, Dextrose). I nærvær af en forværret allergisk historie (allergisk vaskulitis) ordineres antihistaminer (diphenhydraminhydrochlorid) i aldersspecifikke gennemsnitlige terapeutiske doseringer i 1-2 uger. Som en symptomatisk terapi mod ledssmerter - NSAID'er (Naproxen, Ibuprofen). Ved svær abdominal syndrom ordineres narkotiske smertestillende midler (Morphine).

Med omfattende hudlæsioner er sulfonamidgruppepræparater effektive: colchicin, sulfasalazin. Med et langt bølgelignende forløb af hepatitis B er immunkorrigerende medikamenter (Dibazol) effektive, såvel som lægemidler, der fremskynder syntesen af ​​interferon (Cycloferon, Amiksin) og normalt humant immunglobulin i 1-5 dage. På en torpidklinik kan plasmaferese være effektiv (10-14 sessioner). For at styrke karvæggen vises vitamin P, C samt et antioxidantkompleks.

Læger, der behandler hæmoragisk vaskulitis i Moskva

Her kan du vælge en læge, der behandler hæmoragisk vaskulitis. Hvis du ikke er sikker på diagnosen, skal du tale med en læge eller en læge for at afklare diagnosen..

Hvilke læger behandler hæmoragisk vaskulitis

Denne side giver vurderinger, priser og anmeldelser om Moskva-læger, der er specialiseret i behandling af hæmoragisk vaskulitis.

Andre læger til behandling af sygdommen

For at vælge den mest effektive behandling kan lægen henvise dig til en konsultation med specialister:

  • reumatolog
  • nephrologist.

Hæmorragisk vaskulitis hos børn: træk ved det kliniske billede, behandling og prognose

Årsager til hæmoragisk vaskulitis hos børn

Forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis skyldes dannelse af immunceller sammen med en stigning i aktiviteten af ​​proteinforbindelser. Proteinfraktioner bevæger sig med blodgennemstrømning, aflejres i de små vaskulære plexusser, fremkalder aseptisk ødelæggelse af de vaskulære strukturer.

Hæmorragisk vaskulitis hos børn er kendetegnet ved udseendet af symptomer fra led, nyrer, hud og mave-tarmkanal

På baggrund af beskadigelse af kapillærvæggene øges deres permeabilitet. Blodpropper og fibriner dannes. Dette forklarer udseendet af et karakteristisk klinisk billede - hud-hæmoragisk syndrom, der involverer led, nyrer og fordøjelseskanalorganer i den patologiske proces.

De nøjagtige årsager til systemisk sygdom er ikke undersøgt. Imidlertid identificerer klinikere et antal disponible faktorer, der direkte eller indirekte påvirker forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis:

  • tidligere infektioner af bakteriel, viral, fungal eller parasitisk oprindelse, inklusive deres komplicerede forløb;
  • forskellige patologier i de bloddannende organer, blodsygdomme, for eksempel hæmofili;
  • langvarig lægemiddelterapi, hovedsageligt med antibakterielle lægemidler fra gruppen af ​​makrolider, penicilliner eller antiarytmiske lægemidler;
  • leukæmi;
  • forværret allergoanamnese - børn med høj allergisk respons er i særlig risiko;
  • arvelig disponering og genetiske årsager;
  • overførte operationer.

Andre årsager kan bidrage til udviklingen af ​​sygdommen:

  • solindstråling;
  • bid af lokale eller eksotiske insekter;
  • hypotermi; ondartede tumorer;
  • kronisk rus;
  • metaboliske lidelser;
  • diabetes;
  • endokrine patologier og hormonel ubalance.

I de fleste tilfælde kan den rigtige årsag til den systemiske sygdom ikke fastlægges. Nogle klinikere antyder, at den negative virkning af triggere kun forekommer under betingelse af genomiske mutationer, øgede immunresponser i kroppen.

Symptomer

Primære manifestationer hos børn er normalt forbundet med skader på fordøjelseskanalen og muskuloskeletalsystemet. Børnenes form er kendetegnet ved reversibilitet af patologi med funktionel nyresvigt.

Med rettidig hjælp forsvinder sygdommen efter 1-2 måneder uden alvorlige konsekvenser. Tegn på hæmoragisk vaskulitis hos børn klassificeres efter typen af ​​læsion af et bestemt organ.

Nyreform

Nyreskade ved hæmoragisk vaskulitis ligner forløbet af kronisk glomerulonephritis.

Symptomer på nyreformen:

  • generel lidelse, svaghed;
  • manifestationer af rus;
  • dysuriske lidelser;
  • hævelse;
  • udseendet i urinen af ​​protein, røde blodlegemer;
  • højt blodtryk.

I den akutte form forekommer intens proteinuria - proteintab i urinen. Nogle gange er sygdommen latent, men på samme tid øges risikoen for at udvikle nyresvigt.

Skader på hud og organer i bughinden

Sygdommen begynder med akut spastisk smerte i bughinden, udslæt. Ømhed er forårsaget af hæmoragiske udslæt inde i væggene i epigastrium, fordøjelsessystemets organer. Anfaldens intensitet er oftere moderat, fører ikke til funktionsforstyrrelser.

Behandlingen sigter mod at stoppe symptomerne og den vigtigste årsag til sygdommen.

Ved lokalisering af akut smerte i navlestrømmen eller i nedre højre del af maven mistænkes betændelse i appendiks. Vaskulitis kan forårsage urimelig operation for at fjerne mistænkt blindtarmsbetændelse.

I opkastet bemærkes blod eller dets ændrede konsistens. Med et gunstigt forløb forsvinder symptomerne allerede den 3. dag. Komplikationer på grund af udviklingen af ​​peritonitis.

Kutan artikulær form

Mest påvirket er led i de nedre ekstremiteter: hofteben, knæ, ankelledd. Tilfælde af gigt i håndleddet, albuer. Ved undersøgelse er der en symmetrisk hævelse af de berørte lemmer, rødme.

Almindelige klager inkluderer:

  • stigning i kropstemperatur
  • krænkelse af artikulær mobilitet;
  • lidelse, apati;
  • smerter med enhver fysisk anstrengelse.

Hos små børn observeres en ændring i den psyko-emotionelle status: tårevæghed, humør, et ønske om at lyve mere. Graden af ​​skade varierer meget. Smerter kan være kortvarig eller kronisk, hvilket er typisk for alvorlige ændringer..

Fælles læsioner hos børn er reversible. Efter et par dage passerer hævelse og ømhed, og ledens motoriske funktion gendannes. Deformationscentre er en sjældenhed, som kun er ejendommelig for patienter med en belastet reumatologisk historie.

Hudform

Symptomer på hudformen af ​​hæmoragisk vaskulitis er forbundet med udseendet af et hæmoragisk udslæt. Arten af ​​udslæt varierer meget. Først vises en tæt knude af lyserød eller rød, som bliver bleg, når du trykker på den. Med tiden bliver skyggen af ​​udslæt næsten crimson eller cyanotisk, ændres ikke ved palpering. Udslæt små eller store, smelter undertiden sammen til et enkelt konglomerat.

Diæt er et vigtigt aspekt af den vellykkede behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Udslæt er lokaliseret på balder, mave, lemmer. Undertiden findes spor af småpunktsblødninger på slimhinderne i mundhulen. Andre symptomer er forårsaget af kløe, forbrænding, hævelse og samtidig rødme..

Generelle kliniske aspekter

I henhold til kurstypen skelner klinikere mellem fulminante, subakutte, akutte og kroniske former for hæmoragisk vaskulitis. Den fulminante form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer - febersyndrom, smerter i leddene, maven, dårligt helbred. Hypertermi stopper snart.

Med en omfattende patologisk proces er der udvikling af gastrointestinal blødning, nekrose i slimhinderne i de indre organer.

Barnets tilstand med en fulminant form er altid ekstremt vanskelig, næsten alle organer og strukturer er involveret i den patologiske proces, og nyrerne er 100% involverede. Mangel på genoplivning fører til død.

Subakutt og akut forløb udvikles gradvist ledsaget af moderat smerte, ubehag, udslæt. Hvis ubehandlet, kan sygdommen blive kronisk. Kronisk hæmoragisk vaskulitis har farlige konsekvenser, herunder udviklingen af ​​nyresvigt.

Forskningsmetoder

Diagnostisering af hæmoragisk vaskulitis hos børn er ikke vanskelig. Laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning er berettigede for det belastede forløb med vaskulitis.

En mere detaljeret undersøgelse kræver nyre- og artikulære former for sygdommen. En blodprøve udføres for indholdet af protein, hvide blodlegemer, røde blodlegemer. Der anvendes en røntgenundersøgelse af brystbenet, ultralyd i fordøjelseskanalen og nyrerne, nefroscintigrafi, biopsi i fokus på hududslæt. Sygdommen er differentieret fra andre former for patologisk vaskulær betændelse med karakteristiske symptomer. Disse inkluderer thrombocytopenisk purpura.

Behandlingsregime

Behandlingen af ​​sygdommen er konservativ. Med et kompliceret kursus har barnet brug for indlæggelse, genoplivning om nødvendigt.

Trombocytopenisk purpura - en form for hæmoragisk vaskulitis med lignende symptomer

I terapiforløbet ordineres følgende lægemidler:

  • hormoner
  • immunosuppressive;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • antihistaminer;
  • absorbenter;
  • smertestillende midler mod smerter;
  • antikoagulanter;
  • B-vitaminer.

Behandling afhænger af barnets alder, klinisk historie, generel somatisk status. Generelt ophold under stationære forhold - 2-3 uger. I den akutte periode vises patienten sengeleje. I alvorlige tilfælde plasmaferese, blodtransfusion, immunoglobulin-infusion, hæmodialyse.

Kost

Terapi inkluderer terapeutisk ernæring. Ved en systemisk sygdom har børn brug for en sparsom diæt, der består i at eliminere aggressive fødevarekomponenter: chokolade og kakao, citrus, farvelægningsdrikke, soda, produkter med natriumglutamat og smagsforstærkere, alle røde frugter og bær. Lignende begrænsninger er vist i den akutte periode af sygdommen..

Diæt anbefales til forebyggelse. Undertiden er en ændring i kosten livslang.

Komplikationer og prognose

Hæmorragisk vaskulitis hos børn fører til en række alvorlige konsekvenser. En farlig komplikation er kronisk nyresvigt, provokeret af et ondartet forløb af glomerulonephritis. Alvorlig allergisk purpura provoserer ofte epigastrisk blødning, hjerneblødning. Hård blødning kan føre til koma, kollaps. Dødelige tilfælde med den højeste frekvens registreres med fulminant form af hepatitis B. Kliniske anbefalinger er individuelle..

Prognosen afhænger af formen for sygdomsforløbet. Med en mild form er prognosen gunstig. Den fulminante form kan føre til barnets død, som er forbundet med hjerneblødning. Dødelighed skyldes den hurtige udvikling af nyresvigt. Rettidig behandling og overholdelse af medicinske anbefalinger reducerer risikoen for komplikationer og irreversible konsekvenser.