Hæmoragisk vaskulitis: symptomer og behandling hos børn og voksne

Vasculitis er en gruppe af sygdomme, hvor kar påvirkes. Der er et stort antal vaskulitis på grund af deres årsager og mekanismer til forekomst.

Hovedprocenten af ​​forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis forekommer hos personer under 20 år og er 40%. Hæmorragisk vaskulitis hos børn diagnosticeres i alderen 5-14 år. Det er karakteristisk, at denne sygdom oftere påvirker det mandlige køn.

Definition af hæmoragisk vaskulitis

Hæmorragisk vaskulitis henviser til erhvervede sygdomme og er kendetegnet ved skade på små blodkar, det vil sige kapillærer, venuler og arterioler. Med denne sygdom opstår aseptisk betændelse, hvilket fører til en krænkelse af den strukturelle integritet af væggen i små kar og til gengæld fører til øget trombose. Hudkarene og karene i de parenchymale organer er involveret i den patologiske proces. På grund af skader på hudkarrene vises et karakteristisk udslæt på huden, som gav sygdommen et andet navn - allergisk eller reumatoid purpura.

Patologi blev beskrevet i århundrede før sidst af to læger, Shenlein og Genoch, og hæmoragisk vaskulitis begyndte at blive kaldt Shenlein-Genoch sygdom.

Årsager og udviklingsmekanisme

Årsagerne til sygdommen i dag er stadig kontroversielle. Det menes, at udviklingen af ​​denne proces kræver en vis tilstand i kroppens forsvarssystem, det vil sige, en person skal være tilbøjelig til allergiske reaktioner. Efter påvirkning af visse faktorer provoserer immunsystemet dannelsen af ​​visse immunkomplekser, der cirkulerer i blodbanen og aflejres i hudkar og indre organer. Samtidig beskadiger immunkomplekser kar, hvilket forårsager hæmoragisk purpura på grund af frigivelse af formede elementer gennem beskadigede vaskulære vægge i omgivende væv.

De vigtigste årsager til sygdommen inkluderer:

  • infektionsmidler er primært vira (herpes, influenza, luftvejsinfektion), bakterier (mycoplasmas og streptococci, det forårsagende middel til tuberkulose og stafylokokker), parasitær infektion (helminths, trichomonads);
  • vaccination og administration af sera;
  • at tage visse medikamenter (barbiturater, streptomycin, penicillin og andre);
  • insektbid;
  • forbrænding sygdom;
  • fødevareallergi;
  • hypotermi.

Risikofaktorerne for udviklingen af ​​sygdommen inkluderer:

  • ældre alder;
  • graviditet;
  • hyppige infektioner;
  • tendens til atopiske reaktioner;
  • skader.

Klassifikation

Afhængigt af det kliniske billede skelnes følgende former for sygdommen:

  • hud eller enkel form;
  • kutan artikulær form;
  • nyreform;
  • abdominal (manifestationer fra maven);
  • kombineret eller blandet form.

Afhængigt af sygdomsforløbet er der:

  • akut (processen aftager i løbet af en måned);
  • subakut (sygdommen varer op til 3 måneder);
  • langvarigt forløb (sygdommen varer op til seks måneder);
  • tilbagevendende forløb (i flere på hinanden følgende år vender symptomerne på hæmoragisk vaskulitis 3-4 gange eller mere);
  • kronisk forløb (det kliniske billede vedvarer i op til halvandet år eller mere med periodiske forværringer af processen);
  • fulminant kursus (findes normalt hos børn under 5 år og varer flere dage).

Også hæmoragisk vaskulitis har adskillige grader af aktivitet eller sværhedsgrader:

Første eller lille grad

Patientens tilstand er tilfredsstillende, kropstemperatur kan forblive inden for normale grænser eller være let forhøjet (lav kvalitet). Et lille antal udslæt bemærkes på huden, hvor de resterende tegn mangler. ESR øges og overstiger ikke 20 mm / time.

Anden eller moderat grad

Patientens tilstand er moderat, markerede hud manifestationer, en stigning i temperatur til 38 og over grader bemærkes. Tegn på rus forenes - hovedpine og muskelsmerter, alvorlig svaghed. Abdominale og urinære syndromer vises. ESR stiger til 20 - 40 mm / time, leukocytter og eosinofiler stiger i KLA, mængden af ​​albumin falder i blodbiokemi.

Tredje eller høj grad

Patientens tilstand betragtes som alvorlig, tegn på forgiftning udtrykkes markant. Ud over hudsyndrom er der artikulære, abdominale og nyresyndromer med markante tegn. Mulig skade på både det centrale (hjerne) og det perifere nervesystem. I OAC er ESR større end 40 mm / time, betydelig leukocytose, neutrofili, anæmi og et fald i blodplader.

Symptomer

Shenlein-Genoch sygdom begynder som regel akut med en stigning i temperaturen og ofte efter at en person har haft en akut luftvejsinfektion (efter et par uger). For hæmoragisk vaskulitis er en triade af symptomer karakteristisk: hududslæt, ledskader og abdominal syndrom.

Hudsyndrom

Hududslæt forekommer hos alle eller næsten alle patienter og observeres helt i begyndelsen af ​​processen. Udslæt ligner papler (vesikler) af en hæmoragisk (med blodindhold) art. Papler kan enten være i form af prikker eller i form af pletter i størrelse fra 1 til 5 mm. De forsvinder ikke, når de bliver presset, og falder senere sammen.

Udslæt er lidt forhøjet over hudoverfladen og er normalt lokaliseret på ekstensoroverfladerne på arme og ben. Udslæt vises også på balderne og omkring store led, der er involveret i den patologiske proces. Hæmoragisk purpura kan sprede sig til ansigt, mave og bryst og ryg.

I nogle tilfælde går hududslæt eller nældefeber ud for udseendet af hududslæt. Efter et par dage begynder hæmoragisk purpura at blive bleg og gennemgå en omvendt, men langsom udvikling. Først bliver udslettet brune og efterlader derefter pigmenterede pletter på huden.

Ofte på baggrund af gamle udslæt vises friske, og huden ser plettet ud. For udslæt er symmetri karakteristisk. Antallet af udslæt såvel som sværhedsgraden af ​​andre manifestationer af sygdommen afhænger af sværhedsgraden af ​​processen.

I sjældne tilfælde er nekrose mulig i midten af ​​papulen (nekrotisk variant), hvorefter der dannes en skorpe, som senere forsvinder. I denne henseende dannes der ar på huden.

Fælles syndrom

Fælleskade indtager andenpladsen blandt de kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis og forekommer hos 70% (ifølge nogle rapporter hos 100%) af patienterne. Fælles syndrom manifesteres ved gigt (ledssmerter) og betydelig ledbetændelse. Normalt er store led involveret i processen (knæ og ankel og sjældnere albue og håndled).

Ledsmerter mere udtalt i tilfælde af udslæt omkring de berørte led.

Hævelse af det syge led og dets deformation er karakteristisk, hvilket fører til nedsat bevægelse i det. Huden over de berørte led bliver først rød og bliver derefter cyanotisk.

Det fælles syndrom varer normalt ikke mere end en uge og fører ikke til vedvarende deformation af leddene.

Abdominal syndrom

Mavesymptomer forekommer hos halvdelen af ​​patienterne og er forårsaget af adskillige blødninger i bukhulen og tarmvæggen. Mavesyndrom manifesterer sig med pludselige paroxysmale mavesmerter (tarmkolik), men moderat smerte er også mulig. På toppen af ​​smerter har patienten opkast med blod og afføring med blod (melena). Smerterproblemer, som regel, omkring navlen, men smerter i andre dele af maven er mulige, der ligner blindtarmsbetændelse, cholecystitis eller pancreatitis.

Parallelt med smerter forekommer lyserød i huden og slimhinderne, et uhyggeligt ansigt, øjnene svækker, tungen bliver tør og ansigtsfunktioner skærpes.

Tegn på peritoneal irritation (peritoniale symptomer) bestemmes også. Et smerteanfald får patienten til at indtage en tvungen position: liggende på hans side med benene bøjede og presset mod maven.

Måske udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer, der kræver kirurgi: intussusception eller intestinal obstruktion, perforering af appendiks med forekomsten af ​​peritonitis. Abdominal syndrom stopper normalt på egen hånd inden for to til tre dage.

Nyresyndrom

Ofte med hæmoragisk vaskulitis er nyrerne også involveret i processen. Nyreskade er forårsaget af dannelse af blodpropper i de små kar i renal glomeruli, hvilket fører til udvikling af glomerulonephritis. Klinisk manifesteres nyresyndrom ved mikro- og makrohematuri (blod i urinen opdages), proteinuri (protein i urinen) og nefrotisk syndrom, dvs. ødem. Nyresyndrom forekommer ikke øjeblikkeligt, men efter sænkning af hud- og abdominalsyndromer forekommer dette normalt i det første år af sygdommen. Hyppigheden af ​​forekomst er fra 40 til 60 procent af tilfældene.

Andre symptomer

Andre manifestationer af sygdommen er ret sjældne. Dette kan være involvering i processen med hjerne og rygmarv, hæmoragisk lungebetændelse, myocarditis osv., Som diagnosticeres ved hjælp af specielle undersøgelser.

Anemisk syndrom

Udviklingen af ​​anæmi i hæmoragisk vaskulitis betragtes som en komplikation af sygdommen. Klinisk manifesteres et fald i hæmoglobinniveauet af generel svaghed og træthed, åndenød, svimmelhed og besvimelse, tinnitus og flimrende “fluer” foran øjnene.

Hæmoragisk vaskulitis under graviditet

Som angivet i årsagerne til sygdommen kan det at bære et foster provosere forekomsten af ​​Shenlein-Genoch sygdom. Da sygdommen er systemisk, "udløser" det antiphospholipid-syndrom. Antiphospholipid syndrom under drægtighed er fyldt med en forsinkelse i den intrauterine udvikling af barnet, spontanabort eller for tidlig fødsel, placentabruktion. I tilfælde af sygdomsforekomst i drægtighedsperioden i lave doser ordineres aspirin og heparin.

Egenskaber ved sygdommen hos børn

I barndommen forløber halvdelen af ​​tilfældene sygdommen uden et hæmoragisk udslæt, hvilket komplicerer diagnosen. Først og fremmest, hos børn, er led med udviklingen af ​​artikulært syndrom og fordøjelseskanalen med udviklingen af ​​abdominal syndrom involveret i den patologiske proces. Sygdommen begynder normalt og forløber akut.

I tilfælde af et hæmoragisk udslæt observeres sværhedsgraden af ​​dets ekssudative komponent ("hævede" papler) og en tendens til generalisering, dvs. udslæt dækker næsten hele hudoverfladen. Derudover er hæmoragisk vaskulitis i barndommen karakteriseret ved angioødem (Quincke ødem) og en tendens til tilbagefald.

Diagnosticering

Diagnose af sygdommen begynder med indsamlingen af ​​klager og en historie om sygdommen og livet (nyere infektioner, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme, arvelighed). Derefter gennemføres en grundig undersøgelse af patienten, hvor hudfarven, tilstedeværelsen / fraværet af hæmoragiske udslæt, tilstanden af ​​store led, vurderes, palpation af maven osv..

Fra laboratoriemetoder anvendes følgende:

Med en lille aktivitet eller ved sygdommens begyndelse er OAK inden for normale grænser. Derefter er en stigning i leukocytter (leukocytose) og neutrofiler (neutrofilis), et fald i røde blodlegemer og hæmoglobin på grund af hæmoragiske blødninger i huden. ESR stiger også.

I tilfælde af udvikling af nyresyndrom findes røde blodlegemer (hematuria), protein (proteinuria) og cylindre (cylindruria) i OAM.

Mængden af ​​sialinsyrer, fibrinogen, haptoglobulin, a-globuliner og y-globuliner bestemmes. Med hæmoragisk vaskulitis øges deres indhold. Bestemm også indholdet af kolesterol, kreatinin og urinsyre og andre indikatorer for at identificere samtidig patologi.

  • Urin ifølge Zimnitsky (fald i urintæthed ved nyresyndrom).
  • Fecal analyse

Med abdominal syndrom i fæces er en blodprøve mulig, hvilket indikerer tarmblødning.

Immunologiske komplekser af klasse A bestemmes (stigning). Eventuel stigning i CRP (C-reaktivt protein), som er typisk for autoimmune sygdomme.

  • Koagulogram (inden for normale grænser).
  • Blod til viral hepatitis (B, C)

Bestemmelse af immunoglobuliner for hepatitis, som kan give anledning til sygdomsudviklingen.

Af de anvendte instrumentelle metoder:

  • Ultralyd af nyrerne (med nyresyndrom);
  • Ultralyd af bughulen (med mavesmerter);
  • en biopsi af nyrerne (med nyresyndrom) og hud - skade på små kar, påvisning af betændelse i dem og ødelæggelse af væggene;
  • endoskopiske metoder (FGDS, koloskopi og bronkoskopi og andre).

Andre metoder til forskning hjælper også med at diagnosticere sygdommen:

  • nypetest - forekomsten af ​​subkutane blødninger med komprimering af huden;
  • en tourniquet-test - forekomsten af ​​blødninger, når en tourniquet påføres skulderen;
  • manchetest - når en tonometer manchet påføres og luft indsprøjtes i det, vises subkutane blødninger.

Behandling

Terapeut er involveret i behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis. Hvis der opstår komplikationer, er læger med andre specialiteter involveret (kirurger, nefologer og andre). Alle patienter i akut tilstand og med gentagelse af processen indlægges på hospitalet. Sengeleje er indikeret, hvilket hjælper med at begrænse bevægelser i lemmerne, forbedre mikrocirkulationen og reducerer sandsynligheden for øget hudblødning. En hypoallergen diæt er også ordineret. Af lægemidlerne er følgende ordineret:

Grundlæggende terapi

  • indtagelse af enterosorbenter (aktivt kul, enterosgel og andre), der binder toksiner i tarmen og fjerner dem fra kroppen;
  • lægemidler mod blodplader (klokkeslæt, aspirin, trental, ticlopidin) - forhindrer dannelse af blodpropper, forbedrer mikrocirkulationen;
  • udnævnelse af antikoagulerende stoffer (heparin, fraxiparin) - forbedring af blodreologi, øg dens fluiditet, reducer koagulation og trombose;
  • tager antihistaminer (tavegil, ketotifen, klarithin) - forhindrer udvikling af allergiske reaktioner;
  • infusion (intravenøs) infusion af opløsninger - fjernelse af skadelige stoffer fra kroppen;
  • tager glukokortikoider (prednison, methylprednisolon) - har antihistamin, antiinflammatoriske og immunsuppressive virkninger - effektive i nyre- og artikulære syndromer;
  • antibiotika og antimikrobielle stoffer til bekæmpelse af infektion.

Komplementær eller alternativ terapi

  • tager ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (diclofenac, ibuprofen, indomethacin) - de fungerer som antipyretika, lindrer smerter og undertrykker betændelse - ordineres til leddsyndrom;
  • at tage nogle vitaminer - membranstabilisatorer, styrke den vaskulære væg, forhindre blødninger (vitamin A, E, nikotinsyre, gruppe B);
  • cytostatika - stop væksten af ​​tumorceller og hæmm immunsystemets funktion, dvs. undertrykke allergiske reaktioner;
  • plasmaferese og hæmodialyse - blodrensning fra skadelige stoffer og allergiske immunkomplekser;
  • calciumpræparater - forhindrer udvaskning af calciumsalte fra kroppen.

Symptomatisk behandling

  • antispasmodika (papaverine, ingen spa, spazgan) - reducer muskeltonus omkring beskadigede led, stop smerter;
  • antacida (almagel, maalox) - reducer surhedsgraden af ​​gastrisk juice og reducerer derved risikoen for skade på gastrisk slimhinde af hormoner (prednison).

I tilfælde af kirurgiske komplikationer af hæmoragisk vaskulitis udføres kirurgisk behandling (appendektomi, tarmresektion osv.).

Spørgsmål svar

Svar: Først og fremmest, høje allergifremkaldende produkter, såsom æg, chokolade, citrusfrugter, kaffe og kakao, havfisk og skaldyr, bør nødder fjernes fra forbruget. Det er også nødvendigt at afvise fedtholdige og stegt mad. Kosten skal domineres af mejeriprodukter med reduceret fedtindhold, stuede og kogte retter. Tilladte grønne æbler, korn, kalkun fjerkræ og kanin, vegetabilske olier.

Svar: Som regel er prognosen, især med en mild form af sygdommen, gunstig. Det alvorlige forløb af hæmoragisk vaskulitis er fyldt med gentagelse af sygdommen og forekomsten af ​​komplikationer (nefritis kompliceret af nyresvigt). Med fulminant form, en høj sandsynlighed for død inden for et par dage efter sygdommens begyndelse.

Svar: Dispensary registrering hos voksne efter en sygdom ikke er vist. Børn skal følges i to år. I de første seks måneder, månedligt, de næste seks måneder en gang i kvartalet, og det sidste år hver 6. måned. Børn bør ikke spille sport, fysioterapi og isolering (soleksponering) er kontraindiceret til dem..

Svar: Ja, sygdommen kan føre til tarmobstruktion og peritonitis, kronisk nyresvigt, nedsat funktion af de indre organer (hjerte, lever), anæmi og lungeblødning, og der kan udvikles hæmoragisk diatese hos børn.

Sådan slipper man af med hæmoragisk vaskulitis

Årsager

Spørgsmålet om, hvad der er årsagerne til forekomsten af ​​Shenlein-Genoch sygdom forbliver åbent. Nogle forfattere har en tendens til at forbinde sygdommen med forskellige infektioner. Blandt de vigtigste årsager til hæmoragisk vaskulitis adskiller de sådanne infektiøse faktorer som vira, streptococcus og andre bakterier, mycoplasma.

Andre forfattere mener, at drivkraft for udviklingen af ​​sygdommen er en allergisk reaktion i kroppen mod en baggrund af svækket af kronisk infektionsfoci (karies, kronisk betændelse i mandlen, tuberkulose og andre) immunitet.

Under alle omstændigheder kan det hævdes, at de nøjagtige årsager til hæmoragisk vaskulitis endnu ikke er blevet konstateret.

Hæmorragisk vaskulitis

Beskrivelse

Hæmorragisk vaskulitis hører til den inflammatoriske gruppe af sygdomme og er kendetegnet ved en inflammatorisk proces i væggene i blodkar. Kilden til hæmoragisk vaskulitis er den inflammatoriske proces i væggene i mikrovasculaturen og adskillige mikrothrombose, som samtidig er en skadelig faktor i de indre organer og hudintegumenter. Årsagen til hamorragisk vaskulitis i medicin betragtes som cirkulation af komponenter i immunkomplekserne i kredsløbssystemet.

Folk kan blive udsat for denne sygdom i alle aldre, men den højeste spidsperiode for hæmoragisk vaskulitis anses for at være alderen fra fire til tolv år.

Sygdommen kan begynde at udvikle sig i kroppen cirka en uge efter at have lidt ondt i halsen, akutte luftvejsinfektioner, skarlagensfeber eller enhver anden infektiøs sygdom ledsaget af en inflammatorisk proces.

Hos nogle patienter med hæmoragisk vaskulitis observeres begyndelsen af ​​denne sygdom efter vaccination, traumer, hypotermi eller fødevareallergi.

Symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis inkluderer blødning. Oftest forekommer disse blødninger i tarmen eller i kønsorganet (hæmaturi - tilstedeværelsen af ​​blod i urinen).

Men det kliniske billede af hæmoragisk vaskulitis kan også udtrykkes ved andre symptomer, for eksempel på baggrund af generel hævelse kan der forekomme et papular-hæmoragisk udslæt, efter at udslettet er helet, forbliver pigmentering i form af brune pletter på huden. Sammen med hudsyndrom kan der forekomme et fælles syndrom, hvor der opstår hævelse i området med store led, patienten føler smerter i disse områder.

Sygdommen kan også manifestere sig gennem opkast med svær smerte i maven, diarré, kvalme, peritonitis. Der er patienter med hæmoragisk vaskulitis, hvor den manifesterer sig gennem nyresyndromet og vaskulært syndrom (hvor karret i centralnervesystemet eller lungerne er påvirket).

Diagnosticering

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis begynder med en detaljeret historie. Følgende spørgsmål skal inkluderes i de spørgsmål, der stilles af lægen: spørgsmålet om levevilkår, kirurgiske operationer, sygdomme, kvæstelser, graviditeter og kroniske patologier. Derefter ordineres en generel klinisk blodprøve, hvorfra det kan ses, om niveauet af fibrinogen, von Willebrand-faktor, ESR, gammaglobulin øges i blodet, om der er leukocytose og anæmi.

I betragtning af at sådan vaskulitis giver komplikationer til nyrerne og derefter for at identificere sygdommen, skal patienten systematisk foretage en urinalyse. I studiet af urin vurderes den funktionelle tilstand af nyrerne..

Forebyggelse

De forebyggende metoder til hæmoragisk vaskulitis er rettet mod at undgå og forhindre kronisk tilbagefald af sygdommen. For det første er det nødvendigt at nægte at tage antibiotika, især tetracyclin- og chloramphenicolgrupperne. Det er nødvendigt at eliminere kontakten med allergener helt. Alle patienter er kontraindiceret i vaccinationer med bakterielle antigener og prøver af samme art. Patienter, der har gennemgået hæmoragisk vaskulitis, er strengt forbudt for fysisk aktivitet, alkohol, fysioterapi og lang eksponering for solen.

Behandling

En af de første metoder til behandling af hæmoragisk vaskulitis er en diæt. Alle allergifremkaldende fødevarer skal udelukkes fra kosten. Patienten får en streng sengeleje. Og medicinsk specialiseret terapi. I terapi anvendes lægemidler fra kategorien af ​​uenige.

I tilfælde af alvorlig hæmoragisk vaskulitis kan glukokortikosteroidbehandling eller plasmaferese ordineres. I de mest usædvanlige tilfælde er cystika ordineret (azathioprin eller cyclophosphamid).

Børn med hæmoragisk vaskulitis skal være under streng medicinsk kontrol og medicinsk undersøgelse i fem år fra begyndelsen af ​​sygdomsudviklingen. Derudover skal barnet tages hver sjette måned for konsultationer med tandlægen og ØNH-specialist for at diagnosticere og stoppe spredningen af ​​mulige fokus på infektioner i tide. I fem år er det også nødvendigt regelmæssigt at undersøge fæces og urin (en gang hver tredje måned).

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis

Røntgenundersøgelse af mave-tarmkanalen udføres for at diagnosticere en sygdom.

Takket være den åbenlyse anerkendelse af hudpigmentering bliver hæmoragisk diagnose lettere til behandling af vaskulitis..

Parallelt med denne sygdom observeres 2/3 af patienterne at udvikle gigt. Dette skyldes ledets nederlag på grund af det specifikke forløb af hæmoragisk vaskulitis. Oftest lider usunde og knæled mest. De bliver smertefri og forsvinder hurtigt. Når der er en udstrømning i det ledige hulrum, er der en mangel på erytrocytter i væsken. Hæmorragisk vaskulitis af konsekvenserne er i form af gigt, hvilket kan føre til alvorlig forringelse af leddene.

I tilfælde af denne sygdom bemærkes mere end nok symptomer på en svækket mave-tarmkanal. Oftere end ikke klager børn over tilstedeværelsen af ​​svær smerte i maven, som er ret stærke og kan ledsages af gagging.

En utilsigtet aftale med en læge er meget farlig. Forkert diagnosticeret diagnostik kan blive grunden til at udføre unødvendige operationer. I tilfælde af røntgenundersøgelse af mave-tarmkanalen er det muligt at bemærke den lave tarmaktivitet og indsnævring af nogle af dens steder. Utilsigtet diagnose og behandling kan forårsage tarmobstruktion og tarmperforation.

Hæmorragisk vaskulitis-prognose har en normalt negativ tilstand, for eksempel med kroniske sygdomsstadier kan en kronisk nyresygdom behandles. 50% af de syge børn påvirkes af dette. Hæmorragisk vaskulitis af komplikationen forårsages ikke kun af nyrerne, men også af det centrale nervesystem. Dette ledsages af manifestationen af ​​symptomer i den første sygeuge..

Differentialdiagnose af hæmoragisk vaskulitis muliggør tilstedeværelse af sådanne symptomer:

udslæt på hud-progressiv arthritis-mave-tarm-og nyresygdom.

Laboratorieforskning i denne sygdom er meningsløs. Deres indikatorer viser tilstedeværelsen af ​​visse inflammatoriske processer, men de vil ikke hjælpe med at diagnosticere vaskulitis..

Former af sygdommen

Der er forskellige former for hæmoragisk vaskulitis, kendetegnet ved en række forskellige symptomer. Allergisk purpura kan ledsages af betændelse og smerter i mave og led. Den skadelige virkning af denne sygdom på nyrerne og andre dele af kroppen er også mulig. Afhængig af lokaliseringen af ​​sygdommen, skelnes en abdominal og nyre form såvel som en kutan. Der er også blandede former:

  • hud og nyre,
  • kutan abdominal,
  • artikulær kutan.

For at klassificere sorterne af denne sygdom bruges en adskillelse ikke kun af sygdommens former, men også af dens forløb og sværhedsgrad.

Mulige komplikationer

I 80% af tilfældene har hæmoragisk vaskulitis et godartet forløb og medfører ikke alvorlige konsekvenser. I mangel af rettidig behandling kan sygdommen imidlertid forårsage komplikationer:

  1. Læsioner i mave-tarmkanalen. Med vaskulitis er udviklingen af ​​forskellige patologier mulig. En af de mest almindelige er pancreatitis - betændelse i bugspytkirtlen. Tarmobstruktion, enten mekanisk eller dynamisk, kan også udvikle sig. Stranguleringsformen er karakteristisk for invagination af forskellige sektioner i fordøjelsesrøret. Denne tilstand er farlig med risiko for perforering af tarmvæggen, hvilket kræver øjeblikkelig kirurgisk indgreb. Manglende ydelse af rettidig hjælp kan resultere i død..
  2. Perforering af tarmen indebærer evakuering af dens indhold ud over lumen. Dette forårsager betændelse i bughinden, det vil sige udviklingen af ​​peritonitis. Denne patologi er livstruende, ledsaget af intens smerte og kræver først kirurgisk og derefter langvarig medicinsk behandling..
  3. Da et af forbindelserne i patogenesen af ​​vaskulitis er dannelsen af ​​mikrothrombi, kan sygdommen kompliceres ved trombose i forskellige organer, afhængigt af placeringen af ​​læsionen.
  4. Når de er involveret i den patologiske proces med cerebrale kar, udvikles neurologiske symptomer. Lignende effekter er almindelige hos små børn..

Hæmorragisk vaskulitis i fravær af behandling ledsages af alvorlige komplikationer

Derfor er det vigtigt at diagnosticere så hurtigt som muligt og begynde kampen mod sygdommen

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Behandling af vaskulitis udføres af en specialist med snæver profiler - en reumatolog. Dette er en læge, der er specialiseret i sygdomme i bindevævet, inklusive blodkar. Med udviklingen af ​​komplikationer, der kræver kirurgisk indgreb, henvises patienten til kirurgen.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis kan udføres på ambulant basis, det vil sige hjemme med patientens stabile tilstand. Patienten har brug for sengeleje i overensstemmelse med alle lægens recept. Det kræves at behandle patologi på et hospital, når farlige komplikationer opstår, eller når patienten forværres. Lægemiddelterapi reduceres til brugen af ​​følgende midler:

  1. Enterosorbenter hjælper kroppen med at tackle beruselse og forbedre funktionen af ​​mave-tarmkanalen.
  2. Antihistaminer bruges til at bekæmpe allergiske reaktioner.
  3. Antikoagulantia ordineres for at normalisere de rheologiske egenskaber ved blod, hvilket reducerer trombosens intensitet.
  4. Antiplateletmidler forbedrer også vaskulært helbred ved at stimulere mikrocirkulation.
  5. Glukokortikosteroider bruges til at bekæmpe inflammatoriske ændringer og hjælper også med at tackle smerter..
  6. Symptomatisk behandling i form af antispasmodika og NSAIDs.

Ud over at tage medicin er sengeleje nødvendigt for at begrænse belastningen på karene. Med hæmoragisk vaskulitis ordineres også en særlig diæt.

Symptomer

Sygdommens begyndelse er akut. Oftest forekommer det på baggrund af en subfebril stigning i kropstemperatur, sjældnere forbliver temperaturen normal eller stiger markant. Det kliniske billede er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en eller flere karakteristiske syndromer, blandt hvilke der er: kutan, abdominal, artikulær og nyre. Lad os overveje mere detaljeret.

Hudsyndrom (eller purpura) forekommer hos enhver patient. Det manifesterer sig i form af et symmetrisk lille-plettet eller plettet papulært hæmoragisk udslæt, lokaliseret hovedsageligt på ekstensoroverfladerne i de nedre (sjældent øvre) lemmer, omkring store samlinger og på balderne. Udslæt kan repræsenteres af enkeltelementer, eller det kan være intenst kombineret med angioødem. Som regel er udslæt tilbagevendende bølgelignende i naturen. Med udryddelse af udslæt forbliver pigmentering. I tilfælde af hyppige tilbagefald forekommer peeling af huden på stedet for udslæt.

Fælles syndrom er det næst mest almindelige symptom på den pågældende sygdom. Hæmorragisk vaskulitis påvirker hovedsageligt store ankel- og knæled. Patienter oplever hævelse og ømhed i leddet, mens betændelse i leddet kan vare fra flere timer til flere dage. Graden af ​​ledskade kan også være forskellig - fra arthralgi til reversibel gigt. Dysfunktion i leddene og deres permanente deformation forekommer ikke.

Abdominal syndrom. Hæmorragisk vaskulitis hos børn ledsages ofte af dette syndrom - op til 70% af tilfældene. Dens forekomst er forbundet med ødemer og blødninger i bughinden eller i tarmvæggen. Patienter har klager over moderat mavesmerter, som ikke er ledsaget af forstyrrelser i mave-tarmkanalen og forsvinder alene eller efter 2-3 dage fra behandlingsstart. I sjældne tilfælde bliver mavesmerter imidlertid intens, paroxysmal i naturen og kan vare op til flere dage. Diarré, kvalme og opkast, episoder med mave- og tarmblødning er mulige. Undertiden ledsages hæmoragisk vaskulitis hos børn helt fra begyndelsen af ​​abdominal syndrom. I dette tilfælde skal kirurgen observeres af kirurgen, da dette syndrom ikke kun kan være en manifestation af Shenlein-Genoch sygdom, men også dens komplikation (tarmperforation, intussusception).

Nyresyndrom er mindre almindeligt (fra 40 til 60% af tilfældene) og udvikler sig ikke med det samme. Det manifesterer sig i form af hæmaturi (udskillelse af blod med urin) af varierende sværhedsgrad, i sjældne tilfælde udviklingen af ​​glomerulonephritis (betændelse i nyrerne) af en hæmaturisk eller nefrot form. Oftere deklarerer glomerulonephritis sig selv i det første år af sygdommen, sjældnere under det næste tilbagefald af hæmoragisk vaskulitis eller efter forsvinden af ​​alle andre manifestationer af sygdommen.

Afhængig af tilstedeværelsen af ​​en eller flere hæmoragiske vaskulitis-syndromer hos en patient, skelnes en enkel og blandet form af sygdommen.

Behandling

Indlæggelse er underlagt både de patienter, der først stod på den pågældende sygdom, og dem, der har tilbagefaldt Shenleyne-Genoch sygdom.

Ikke-medikamentel behandling af hæmoragisk vaskulitis inkluderer streng overholdelse af sengeleje og en hypoallergen diæt. Sengeleje er et must, da det hjælper med at forbedre blodcirkulationen. Manglende overholdelse kan føre til gentagne udslæt. Efter udslæt og smerter er forsvundet, skal du gradvist vende tilbage til en aktiv livsstil.

Potentielle allergener som kaffe, kakao, chokolade, citrusfrugter, kulsyreholdige drikkevarer, grøntsager og røde frugter, nødder, kiks og kylling bør udelukkes fra patientens diæt under sygdommens akutte forløb. I den nefrotiske version af glomerulonephritis ordineres patienterne til en særlig saltfri diæt med en begrænsning af proteinfødevarer. Til intens mavesmerter anvendes en antiulcerende diæt (tabel nr. 1).

Medicin mod hæmoragisk vaskulitis udføres under hensyntagen til sygdommens sværhedsgrad og fase, arten af ​​sygdomsforløbet og de vigtigste kliniske syndromer.

Til alle former for sygdommen ordineres antiplatelet til patienter: Dipyridamol (Persantine, Curantil), Pentoxifylline (Agapurin, Trental) og Ticlopidine. I alvorlige tilfælde kan to lægemidler ordineres på én gang for at opnå den maksimale blodpladeeffekt. Doser af ordinerede lægemidler og behandlingsvarighed bestemmes individuelt afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og kliniske form.

I den aktive periode med moderat til svær hæmoragisk vaskulitis ordineres antikoagulantia: natriumheparin eller Fraxiparin. Dosis af medikamentet bestemmes individuelt baseret på resultaterne af en blodprøve for koagulerbarhed (koagulogrammer) og positiv dynamik.

Behandling af alvorlig hæmoragisk vaskulitis er med glukokortikosteroider (Prednisolon). I dette tilfælde er en yderligere betingelse det ekstra indtag af heparin til forebyggelse af øget blodkoagulerbarhed og udviklingen af ​​DIC. I svære former for nefritis ordineres cytostatika.

Generelt tager behandling 2-3 måneder med en mild sygdom, 4-6 måneder med moderat og op til et år med et alvorligt forløb af Shenlein-Genoch sygdom, ledsaget af tilbagefald og nefritis.

De vigtigste symptomer på hæmoragisk vaskulitis

almindeligt og uændret sygdomssymptom - udslæt

Problemer forbundet med hæmorragisk vaskulitis opstår ikke umiddelbart. Afhængig af omstændighederne i forekomsten kan symptomatologien afvige markant. Et almindeligt og uændret symptom er tilstedeværelsen af ​​udslæt. Dette er røde eller hindbærprikker, der hurtigt spreder sig til jorden og ikke passerer fra salven og cremen. Deres størrelse og intensitet på farverne kan være forskellige: fra små hindbær- eller lyserøde prikker til omfattende røde og brune pletter..

Sygdommen opvarmes i den klassiske version som følger: først vises en lille blister eller erythematøs makula. Når der trykkes på et sådant punkt, falmer den, men på samme tid forsvinder denne egenskab, og udslettet bliver magenta. Imponerede sorte skind over tid skifter fra lys rød til let rykket, men lidt overgroet.

Ved begyndelsen af ​​hæmoragisk vaskulitis er symptomerne altid tydelige: De vises i form af hududslæt, som kan passere bølgen. Det er ofte muligt at støde på udslæt flere steder, der har forskellige udviklingsstadier. Andre relaterede elementer, såsom multiform eller nodulær erytem, ​​kan også forekomme. Sådanne manifestationer af hæmoragisk vaskulitis kan i meget sjældne tilfælde ledsages af kløe. Mere karakteristiske samtidige symptomer - på grund af huden under det vilde hoved af hovedet, som kan sprede sig over svampe og øjenlåg. Dråber kan vises på stop, ryg, bagoverflader på børster og i rummet.

Hæmorragisk vaskulitis hos børn kan forårsage et stærkt angioødem. I nogle tilfælde er der smertefulde fornemmelser ved al uendelighed eller dets segment, f.eks..

Narkotiske midler mod hæmoragisk vaskulitis

Vasculitis er meget god til at hjælpe stærk grøn te

I tilfælde af en sygdom kan hæmoragisk vaskulitisbehandling med urtemidler være rimelig effektiv. Ved hjælp af forskellige græsser foretager fælles mål justeringer, fjerkræer, salver og lotioner. Med diagnosen hæmoragisk vaskulitis er klinikken naturligvis det bedste sted for helbred, men det er ikke altid muligt at behandle en klassisk behandling. I sådanne tilfælde kan du hjælpe folk med medicin..

Hvis din vaskulitis er hæmoragisk, skal du, inden du bruger en recept, undersøge sammensætningen af ​​ingredienserne, der er inkluderet i den. Det er meget vigtigt at vide, hvilke stoffer og stoffer der forårsager allergi i dig, ellers kan der være ubehagelige komplikationer.

Naturligvis spørger hvert spørgsmål, om hæmoragisk vaskulitis kan behandles? Du kan prøve at bruge folkeopskrifter, som er præsenteret nedenfor.

Slib og bland i henhold til 3 spsk. l ryllik, mynte, ældebærblomster, hestetræk, calendula, rækkefølge og nyre valmuer. 1 spsk. l den resulterende tørre blanding, hæld et glas kogende vand og placeres på et mørkt sted i flere timer. Klem og tag en halv time hver 3. time For en medicinsk blanding, tag tør rod og cremet eller vegetabilsk olie i forholdet 1: 5. Skift og placer på 2 uger i et mørkt og et dejligt sted. Den resulterende mantzah sættes i et tyndt lag på huden og ledene 3 gange om dagen. I tilfælde af hæmoragisk vaskulitis er hudformen meget god og kan behandles med en god salve. Det bidrager til en forøgelse af elasticiteten af ​​væggene i karene og stimulerer dannelsen af ​​blod. Tag 3 citroner og lad kødet passere gennem det, tilsæt 0,5 kg. saxara og nellike. Bland alt sammen, og læg det i en flaske, hvorefter det hældes varmt vand. Sæt på 2 uger i mørke. Når fristen udløber, skal den modtagne medicin behandles og tages i henhold til 2 spsk. l Før du spiser Forebyggende foranstaltninger

For at forhindre hæmoragisk vaskulitis var det et resultat, at det var nødvendigt at begrænse kontakten med stoffer, der er lidt ikke-allergiske. Du skal også passe på ikke at falde ned i kroppen af ​​infektioner. Undgå vaskulitis fra hæmoragisk sund livsstil, moderat fysisk anstrengelse, mangel på stress.

Hvorfor udvikler hæmoragisk vaskulitis, og hvordan manifesterer den?

Gruppen af ​​blodsygdomme inkluderer hæmoragisk vaskulitis. Det diagnosticeres oftest i barndommen. Ellers kaldes denne patologi Shenlein-Genoch sygdom. I ICD-10 registreres denne form for vaskulitis som allergisk purpura under koden D69.0. I mangel af ordentlig behandling kan der udvikle komplikationer (skade på nyrer, hjerte, hjerne).

Udviklingen af ​​Shenlein-Genoch sygdom

Hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn er en systemisk inflammatorisk sygdom hos hovedsageligt små kar. Med denne patologi kan forskellige indre organer påvirkes. Denne form for vaskulitis er kendetegnet ved dannelsen af ​​mange små blodpropper i kapillærerne. Dette fører til udslæt..

Processen involverer ikke kun kapillærer, men også venuler med arterioler. Den højeste forekomst forekommer i alderen 5 til 14 år. Blandt børn er udbredelsen af ​​hæmoragisk vaskulitis 23-25 ​​tilfælde per 10.000 mennesker. Hos børn under 3 år diagnosticeres denne patologi ekstremt sjældent..

Hæmoragisk vaskulitis hos børn klassificeres i 4 former. Hud, abdominal, kutan-renal og blandede typer vaskulær betændelse skelnes. I det første tilfælde kan samlinger være involveret i processen. Abdominaltypen opstår med symptomer på skade på maveorganerne. Den renale form for vaskulitis er meget farlig. Sygdommen kan forekomme i akutte, fulminante, subakutte, langvarige og kroniske former.

Der er 3 grader af aktivitet i den patologiske proces. Mild vaskulitis er karakteriseret ved en tilfredsstillende tilstand hos en syg person. Udslæt er ikke rigeligt. Systemiske manifestationer er fraværende. Ved vaskulitis i 2. grad optræder forskellige syndromer (led, urin, mave). Der er feber. Ved svær vaskulitis er nyrerne og centralnervesystemet involveret i processen..

Etiologiske faktorer

Erfarne læger kender ikke kun ICD-10-koden til denne sygdom, men også årsagerne til dens udvikling. Følgende faktorer er af største betydning:

  • øvre og nedre luftvejsinfektioner;
  • parasitære sygdomme (helminthiaser);
  • madbårne infektioner;
  • herpes;
  • tuberkulose.

Hæmoragisk vaskulitis udvikles ofte efter hypotermi, introduktion af immunologiske lægemidler (vacciner), brug af medicin og en allergisk reaktion på mad. Sygdommen forekommer hos mennesker med genetisk (medfødt) patologi. Alle disse faktorer fører til autoimmune lidelser..

De er grundlaget for udviklingen af ​​Shenlein-Genoch sygdom. I kroppen dannes immunkomplekser, der ligger i det vaskulære endotel og forårsager aseptisk betændelse. Dette fører til blodpropper. Hæmoragisk syndrom udvikler sig. Fra denne patologi lider ikke kun børn. Et interessant spørgsmål er hæmoragisk vaskulitis og graviditet. Ofte er sygdommen en komplikation af diabetes, skrumpelever og maligne tumorer.

Hvordan er sygdommen?

I nærvær af hæmoragisk vaskulitis kan symptomerne være meget forskellige. Følgende kliniske syndromer er mulige:

  • kutan;
  • artikulær;
  • nyre (nefrotisk);
  • abdominal.

Med systemisk vaskulitis er fartøjer i ethvert område involveret i processen. Hos næsten alle patienter observeres hudtegn på vaskulitis. Disse inkluderer udslæt. Det har følgende funktioner:

  • forekommer i de tidlige stadier af sygdommen;
  • placeret symmetrisk;
  • lokaliseret i lemmer, bagdel og bagagerum;
  • repræsenteret af røde papler eller blemmer;
  • kan føre til vævsnekrose;
  • forsvinder ikke med pres på huden.

Exanthema er rigeligt eller mildt. Hos nogle børn er udslæt urtisk. I alvorlige tilfælde vises ulcusdefekter og skorpe på sin plads. Når eksanthem forsvandt, observeres hyperpigmentering af huden. Det tilbagefaldende forløb af sygdommen er kendetegnet ved skrælning. Kløe observeres ikke.

Hæmorragisk vaskulitis (hudform) manifesteres altid med feber. Temperaturen stiger til 38 ° C og derover. Symptomer som svaghed, nedsat aktivitet, muskelsmerter og hovedsmerter er mulige. Hæmorragisk vaskulitis hos børn og voksne er kendetegnet ved abdominal syndrom. Det manifesterer sig i mavesmerter, nedsat afføring, kvalme og opkast..

Det alvorlige forløb af sygdommen fører til massiv blødning. De manifesteres af et fald i tryk, blekhed i huden, hjertebanken. I de fleste tilfælde forekommer systemisk vaskulitis med moderat blødning. Hvis en person ikke helbredes, er der risiko for intestinal invagination, perforering af væggen og betændelse i bughinden. Smerter med vaskulitis er meget intens. Hun er ustabil. Smerten skyldes blødning. Røde blodlegemer findes ofte i fæces og opkast..

Måske udviklingen af ​​melena (løs afføring sort). Nogle patienter har hyppig vandladning. Mavesyndrom forsvinder efter 2-3 dage. I alvorlige tilfælde påvirkes nyrerne. Nefrotisk (urinsyndrom) udvikler sig. Med nyreskade er tegn som hæmaturi, hævelse i ben og ansigt og en forøgelse af proteinindholdet i urin mulige. Vaskulitis fører til ledskader som polyarthritis. Det manifesteres af smerter.

Komplikationer af systemisk vaskulitis

Hvis behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis udføres uforholdsmæssigt, er negative konsekvenser mulige. Alle burde vide om dem. Med Shenlein-Genoch sygdom er følgende komplikationer mulige:

  • Nyresvigt;
  • hjerneblødning (hæmoragisk slagtilfælde);
  • epileptiforme anfald;
  • lungebetændelse;
  • lungeblødning;
  • endokardieblødning;
  • betændelse i pericardial sac;
  • myocarditis;
  • meningitis;
  • peritonitis;
  • vedvarende deformation af leddene;
  • massiv blødning;
  • falde sammen;
  • nekrose og perforering af tarmvæggen;
  • invagination;
  • tarmobstruktion.

En erfaren behandlende læge ved, hvad denne patologi kan føre til. Den største fare for et barn og en voksen er skader på nyrerne og blodkarene i hjernen. Dette kan forårsage uræmi og slagtilfælde. Prognosen er relativt ugunstig.

Undersøgelse og behandling taktik

Før behandling af hæmoragisk vaskulitis skal andre sygdomme udelukkes. I nogle tilfælde er diagnosen vanskelig. Laboratorietegn er ikke-specifikke. Vasculitis kan mistænkes med en stigning i koncentrationen af ​​IgA i blodet. Undertiden opdages en reumatoid faktor. Med vaskulitis stiger ESR, og et C-reaktivt protein vises.

Diagnosen inkluderer en undersøgelse af patienten eller hans pårørende (forældre) og undersøgelse af huden. Følgende undersøgelser er påkrævet:

  • generelle kliniske test;
  • coagulogram;
  • Ultralyd af nyrerne;
  • biokemisk analyse;
  • Doppler-ultralyd;
  • hudbiopsi;
  • MR eller CT i hjernen;
  • fælles undersøgelse.

Med hæmoragisk vaskulitis er det ikke altid muligt at bestemme årsagerne. Med abdominal form af sygdommen bør blindtarmbetændelse, cholecystitis, bugspytkirtelbetændelse og en mavesår udelukkes. Ultralyd af maveorganerne og analyse af fæces for okkult blod udføres. En urinalyse afslører hæmaturi, tilstedeværelsen af ​​cylindre og protein. Inden behandling af hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn, er det nødvendigt at udelukke Still's sygdom, leukæmi, leddegigt, glomerulonephritis og thrombocytopenic purpura.

Behandling med folkemiddel er farlig og ineffektiv. Konsekvenserne kan være alvorlige. Med denne sygdom anvendes antikoagulantia. De mest almindeligt ordinerede lægemidler er Heparin-Ferein, Curantil 25, Dipyridamole-FPO, Heparin-Sodium Brown. Ifølge indikationer anvendes mikrocirkulationsforbedrende midler (Trental 400). Sørg for at tage hensyn til patientens alder.

Fibrinolyse-aktivatorer bruges ofte. Ved hæmoragisk vaskulitis kan behandlingen omfatte blodrensning. Dette er nødvendigt for nyreskade. Plasmaferese udføres. I alvorlige tilfælde ordineres glukokortikoider. Diæt til hæmoragisk vaskulitis involverer udelukkelse af hypeallergeniske produkter fra kosten. Med ledskader ordineres NSAID'er. I den akutte periode skal fred overholdes. Shenlein-Genoch sygdom opdages oftere hos børn og kan føre til alvorlige konsekvenser.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn

Artikler inden for medicinsk ekspert

Shenlein-Genoch-sygdom (hemorrhagisk vaskulitis, anaphylactoid purpura, hemorrhagic vasculitis, allergisk purpura, Genoch hemorrhagic purpura, capillarotoxicosis) er en almindelig systemisk sygdom med en primær læsion i mikrovaskulaturen i huden, led, mave-tarmkanal og nyrer. I dette tilfælde er den mest sårbare del af den terminale vaskulære seng postkapillære venuler; kapillærer er på andenpladsen med hensyn til skade, og arterioler ligger på tredjepladsen. Mikrovasculaturen i forskellige organer, inklusive huden, påvirkes.

ICD-10-kode

Epidemiologi

Hyppigheden af ​​hæmoragisk vaskulitis er 23-25 ​​pr. 10.000 population; oftere er børn fra 4 til 7 år syge, oftere drenge.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis hos børn

Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis forbliver uklare. Nogle forfattere forbinder hæmoragisk vaskulitis med forskellige infektioner, andre lægger større vægt på den allergiske stemning i kroppen, hvilket i nærvær af kronisk infektionsfoci (kronisk betændelse i mandlen, karies, tuberkulose og andre) fører til et fald i immunitet. Hæmorragisk vaskulitis er en hypererg vaskulær reaktion på forskellige faktorer, ofte infektiøse (streptococcus og andre bakterier, vira, mycoplasma). I nogle tilfælde foregår udviklingen af ​​sygdommen af ​​vaccination, mad- og medikamentallergener, et insektbid, traume, afkøling osv. Direkte ved sygdommens begyndelse foregår en virus- eller bakterieinfektion oftere. En historie med allergiske reaktioner, hovedsageligt i form af fødevareallergi eller medikamentintolerance, er langt mindre almindelig. De arvelige faktorers rolle er ikke udelukket, for eksempel en forbindelse med HLA B35.

patogenese

Ved patogenesen af ​​hæmoragisk vaskulitis er vigtig: overproduktion af immunkomplekser, aktivering af komplementsystemet, øget vaskulær permeabilitet, skade på det vaskulære endotel, hyperkoagulation. Grundlaget for vaskulær skade på denne sygdom er generaliseret vaskulitis i små kar (arterioler, venules, kapillærer), kendetegnet ved perivaskulær granulocytinfiltration, endotelforandringer og mikrothrombose. I huden er disse læsioner begrænset til hudens kar, men ekstravasater når epidermis. I fordøjelseskanalen kan der være ødemer og submukosale blødninger, og erosive og ulcerative læsioner i slimhinden er også mulige. I nyrerne bemærkes segmental glomerulitis og kapillær okklusion med fibrinoidmasser; ældre læsioner er kendetegnet ved afsætning af hyalisk materiale og fibrose. Som et resultat udvikles aseptisk betændelse i mikrofartøjer med ødelæggelse af væggen, en stigning i dens permeabilitet, mekanismen for hyperkoagulation starter, blodets rheologiske egenskaber forværres, den antikoagulerende forbindelse i blodkoagulationssystemet udtømmes, fri radikal stress bemærkes, hvilket fører til vævets iskæmi.

Patholorphology af hæmoragisk vaskulitis (Shenlein-Genoch sygdom)

I huden er ændringer lokaliseret hovedsageligt i de små kar i dermis i form af leukoklastisk vaskulitis med ekstravasater af røde blodlegemer i det omgivende væv. Destruktive vægændringer såsom fibrinoid nekrose udvikles ofte i kapillærer og andre kar. Fibrinoidændringer observeres også i kollagenfibrene, der omgiver karene. Nogle gange er der nekrose i karvæggene og det omgivende kollagen, hvilket fører til lukningen af ​​karens lumen. Perivaskulær infiltrat observeres, men vaskulær væginfiltrering forekommer ofte, bestående hovedsageligt af neutrofile granulocytter og lymfocytter. Karakteristisk er karyorexis eller leukoclasia med dannelse af "kernestøv". I nogle tilfælde bestemmes diffus infiltration af de øvre dele af dermis på baggrund af udtalt ødem og fibrinoid hævelse med ekstravasater af røde blodlegemer. Epidermis gennemgår i sådanne tilfælde også nekrose ved dannelse af ulcerative defekter.

I kroniske tilfælde er nekrobiotiske ændringer og ekstravasation af røde blodlegemer mindre udtalt. Kapillærvæggene er fortykkede, undertiden hyaliniserede, infiltratet består hovedsageligt af lymfocytter blandet med en lille mængde neutrofile og eosinofile granulocytter. Som regel detekteres karyorexis, som er et udtryk for den anafylaktoide tilstand. Som et resultat af yderligere ændringer i røde blodlegemer og deres fagocytose ved hjælp af makrofager afsløres granulater af hæmosiderin i dem.

Histogenese af hæmoragisk vaskulitis (Shenlein-Genoch sygdom)

Sygdommen er baseret på IgA-afsætning i væggene i blodkar i huden og renal glomeruli. Ofte findes der udover dette fibrinogen og C3-komplementkomponent. I serum hos patienter påvises en stigning i niveauet af IgA og IgE. Elektronmikroskopiske og immunologiske undersøgelser afslørede, at der oprindeligt forekommer adaptive ændringer i endotelcellerne i de berørte kapillærer: mitokondrial hypertrofi, intens pinocytose, øget antal lysosomer og aktiv cytoplasmatisk transport, endda fagocytose. Tilstedeværelsen af ​​immunkomplekser i lumen i blodkar forårsager blodpladeaggregation på overfladen af ​​endotelet og deres migration gennem væggen. Samtidig beskadiges blodplader og udskiller vasoaktive stoffer. Derefter øger neutrofile granulocytter og vævsbasofiler, der udskiller vasoaktive stoffer, skader på de vaskulære vægge i infiltratets celle.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis hos børn

Hæmorragisk vaskulitis begynder normalt akut med en subfebril, sjældnere feberkraftig stigning i kropstemperatur og undertiden uden temperaturreaktion. Det kliniske billede kan repræsenteres af en eller flere af de karakteristiske syndromer (hud, artikulær, abdominal, nyre), afhængigt af hvilken en enkel og blandet form af sygdommen, der skelnes..

Hudsyndrom (purpura) findes hos alle patienter. Oftere ved begyndelsen af ​​sygdommen, undertiden efter et abdominalt eller andet karakteristisk syndrom, på huden på ekstensoroverfladerne på lemmerne, hovedsageligt de nederste, på bagdelene, omkring de store led, fremkommer et symmetrisk småblettet eller plettet papular hæmoragisk udslæt. Udslætets intensitet er forskellig - fra enkeltelementer til voldsom, sammenløbende, undertiden i kombination med angioødem. Udslæt er bølgete og tilbagefaldende i naturen. I de fleste hæmoragiske vaskulitis begynder med typiske hududslæt - fint plettede, symmetrisk placerede elementer, der ligner blå mærker, som ikke forsvinder med pres. Udslæt på hudens ansigt, bagagerum, håndflader og fødder er mindre almindelige. Med udryddelsen af ​​udslæt forbliver pigmentering, i stedet for, hvor der med hyppige tilbagefald vises peeling.

Fælles syndrom - det andet mest almindelige symptom på hæmoragisk vaskulitis. Graden af ​​ledskader varierer fra arthralgi til reversibel arthritis. Oftest påvirkes store led, især knæ- og ankelled. Smerter, hævelse og en ændring i ledets form forekommer, som varer fra flere timer til flere dage. Der er ingen vedvarende deformation af led med nedsat funktion.

Abdominal syndrom, på grund af ødemer og blødninger i tarmen, mesenteriet eller bukhinden, observeres næsten 70% af børnene. Patienter kan klage over moderate mavesmerter, der ikke er ledsaget af dyspeptiske lidelser, ikke forårsager meget lidelse og forsvinder alene eller i de første 2-3 dage efter behandlingsstart. Imidlertid er svære abdominale smerter paroxysmale, forekommer pludselig som kolik, har ikke en klar lokalisering og varer op til flere dage. Der kan være kvalme, opkast, ustabil afføring, episoder med tarm- og gastrisk blødning. Tilstedeværelsen af ​​abdominal syndrom fra begyndelsen af ​​sygdommen, den tilbagevendende natur af smerter kræver fælles observation af patienten af ​​fodlæge og kirurg, da smertesyndromet i hæmoragisk vaskulitis kan være forårsaget af både en manifestation af sygdommen og dens komplikation (invagination, intestinal perforation).

Nyresyndrom er mindre almindelig (40-60%) og forekommer i de fleste tilfælde ikke først. Det manifesteres ved hæmaturi af varierende sværhedsgrad, sjældnere - udvikling af glomerulonephritis (Shenlein-Genoch nephritis), hovedsageligt hæmaturisk, men muligvis nefrotisk (med hæmaturi). Glomerulonephritis er morfologisk karakteriseret ved fokal mesangial proliferation med afsætning af immunkomplekser indeholdende IgA såvel som C3-komplementkomponent og fibrin. Undertiden observeres diffus mesangio-kapillær glomerulonephritis, i alvorlige tilfælde kombineret med ekstrakapillær semilunas. Med alderen øges hyppigheden af ​​nyreskader. Det førende symptom på hæmoragisk vaskulitis er moderat hæmaturi, normalt kombineret med moderat proteinuri (mindre end 1 g / dag). I akut forløb kan makrohematuri forekomme i begyndelsen af ​​sygdommen, som ikke har prognostisk værdi. Glomerulonephritis tilslutter sig ofte i det første år af sygdommen, mindre ofte - under en af ​​tilbagefaldene eller efter forsvinden af ​​udvendige manifestationer af hæmoragisk vaskulitis.

Forløbet af hæmoragisk vaskulitis har en cyklisk karakter: en klart defineret debut 1-3 uger efter akut virus- eller bakterieinfektion, vaccination og andre årsager og bedring efter 4-8 uger. Enkeltobservationer af hæmoragisk vaskulitis hos børn, hvilket er ekstremt vanskeligt i form af fulminant purpura, er beskrevet.

Ofte får kurset en bølgelignende karakter med gentagne udslæt (i form af et monosyndrom eller i kombination med andre syndromer), der gentager sig i 6 måneder, sjældent 1 år eller mere. Som regel ledsages gentagne bølger af udslæt i nærvær af abdominal syndrom af forekomsten af ​​nyresyndrom.

Det kroniske forløb er karakteristisk for varianter med Shenlein-Genoch nefritis eller med isoleret, kontinuerligt tilbagevendende hæmoragisk hud.

Forms

Ingen accepteret klassificering. I arbejderklassifikationerne af Shenlein-Genoch sygdom er der:

  • sygdomsfase (indledende periode, tilbagefald, remission);
  • klinisk form (enkel, blandet, blandet med nyreskade);
  • vigtigste kliniske syndromer (kutan, artikulær, abdominal, nyre);
  • sværhedsgrad (mild, moderat, svær);
  • kursets art (akut, langvarig, kronisk tilbagefald).

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Diagnosen af ​​hæmoragisk vaskulitis fastlægges ved beskaffenheden af ​​det akut forekommende hudsyndrom, primært ved tilstedeværelsen af ​​et symmetrisk placeret lille-plettet hæmoragisk udslæt på de nedre ekstremiteter. Vanskeligheder opstår, hvis den første manifestation af sygdommen er smerter i led, mave eller ændringer i urinalyse. I disse tilfælde er diagnose kun mulig med det efterfølgende udseende af et typisk udslæt..

Laboratoriediagnostik af hæmoragisk vaskulitis

I et typisk billede af hæmoragisk vaskulitis i analysen af ​​perifert blod kan der være moderat leukocytose med neutrofili, eosinofili, thrombocytose. I fravær af tarmblødning er hæmoglobinniveauet og antallet af røde blodlegemer normalt..

Generel urinanalyse ændret i nærvær af nefritis, kortvarige ændringer i urinsediment er mulige.

Blodkoagulationssystemet til hæmoragisk vaskulitis er kendetegnet ved en tendens til hyperkoagulation, hvorfor bestemmelsen af ​​hæmostasetilstanden skal være initial og efterfølgende for at kontrollere terapiens tilstrækkelighed. Hyperkoagulation er mest udtalt i alvorlige tilfælde. For at bestemme hæmostase og effektiviteten af ​​den ordinerede behandling bør niveauet af fibrinogen, opløselige komplekser af fibrin-monomer, kompleks af thrombin-antithrombin III, D-dimerer, protrombinfragment F overvågesw og fibrinolytisk blodaktivitet.

Det bølgelignende forløb af hæmoragisk vaskulitis, udseendet af symptomer på nefritis - grundlaget for at bestemme immunstatus, identificere vedvarende virus- eller bakterieinfektioner. Som regel forøges serumkoncentrationer af C-reaktivt protein, IgA, hos børn med hæmoragisk vaskulitis. Immunologiske ændringer i form af en stigning i niveauet af IgA, CEC og kryoglobuliner ledsager oftere tilbagevendende former og nefritis.

En biokemisk blodprøve er af anvendt værdi, kun ved skader på nyrerne opdages en ændring i niveauet af nitrogenholdige toksiner og serumkalium.

Instrumentale metoder til hæmoragisk vaskulitis

I henhold til indikationerne ordineres et EKG, røntgenbillede af brystet, en abdominal ultralyd. Udseendet af tegn på nyreskade er grundlaget for ultralyd af nyrerne, dynamisk nefroscintigrafi, da disse børn ofte afslører abnormiteter i udviklingen af ​​urinsystemet, tegn på nyredysembryogenese, nedsat nyrefunktion og udskillelsesfunktioner. Disse resultater gør det muligt at forudsige forløbet af nefritis i sygdommen Shenlein-Genoch, kontrolbehandling, persistens af glomerulonephritis på trods af behandlingen er en indikation for en nyrebiopsi.

Hvad du skal undersøge?

Hvordan man undersøger?

Hvilke tests er nødvendige?

Differential diagnose

Differentialdiagnose af hæmoragisk vaskulitis bør først og fremmest udføres med sygdomme, der er kendetegnet ved hæmoragisk purpura: infektioner (infektiøs endocarditis, meningococcemia), andre reumatiske sygdomme, kronisk aktiv hepatitis, tumorer, lymfoproliferative sygdomme, mange af disse sygdomme forekommer med skader på leddene og.

Tilstedeværelsen af ​​et lille (petechial) udslæt kan forårsage en mistanke om thrombocytopenisk purpura, men den typiske lokalisering af udslæt (på bagdel, nedre ekstremiteter) er karakteristisk for Shenlein-Genoch sygdom, og der er ingen thrombocytopeni.

Abdominal syndrom med hæmoragisk vaskulitis skal adskilles fra sygdomme ledsaget af et billede af en akut mave, herunder akut blindtarmsbetændelse, tarmobstruktion, perforeret gastrisk mavesår, yersiniose, ulcerøs colitis. Til fordel for Shenlein-Genoch sygdom vidner krampesmerter, i hvilke højden blodige opkast og melena samt ledsagende ændringer i huden, fælles syndrom, vidner. Med overvægt af gastrointestinale symptomer kan det kliniske billede ligne billedet af et akut mave, og husk derfor hæmoragisk vaskulitis, når man undersøger hver patient med akutte mavesmerter og ser efter samtidig udslæt, nefritis eller gigt..

Ved alvorlig nyreskade kan en antagelse om akut glomerulonephritis opstå, og identificeringen af ​​andre manifestationer af hæmoragisk vaskulitis hjælper med den differentielle diagnose. Hvis patienten lider af kronisk nyresygdom, er det nødvendigt at finde ud af, om han tidligere har haft hæmoragisk vaskulitis. Nyreformer af sygdommen skal primært differentieres fra IgA nefropati, der forekommer med tilbagefald af makrohematuri eller mikrohematuri.

Differentialdiagnose med andre reumatiske sygdomme medfører sjældent vanskeligheder. En undtagelse er systemisk lupus erythematosus, der i åbningen kan have symptomer på hæmoragisk vaskulitis, men immunologiske markører (antistoffer mod DNA, ANF), der ikke er karakteristiske for hæmoragisk vaskulitis, opdages.

Hvem man skal kontakte?

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Indikationer for indlæggelse er debut, tilbagefald af hæmoragisk vaskulitis.

Ikke-medikamentel behandling af hæmoragisk vaskulitis

I den akutte periode med hæmoragisk vaskulitis, hospitalisering, sengeleje i en periode med hududslæt, en hypoallergen diæt er obligatorisk. Sengeleje er nødvendigt for at forbedre blodcirkulationen, indtil udslæt og smerter forsvinder, efterfulgt af dets gradvise ekspansion. Krænkelse af sengeleje fører ofte til forværring eller gentagne udslæt. En hypoallergen diæt med undtagelse af obligatoriske allergener (chokolade, kaffe, kakao, citrusfrugter - citroner, appelsiner, grapefrugt, mandariner; kylling, chips, fizzy drinks, nødder, saltede kiks, alle røde grøntsager og frugter) vises til alle patienter i den akutte periode. For svær mavesmerter er tabel nr. 1 (antiulcerende middel) ordineret. I den nefrotiske version af glomerulonephritis anvendes en proteinbegrænset saltfri diæt.

Medicin mod hæmoragisk vaskulitis

Lægemiddelbehandling udføres under hensyntagen til sygdommens fase, klinisk form, arten af ​​de vigtigste kliniske syndromer, sværhedsgraden, kurets art.

Kriterier for sværhedsgraden af ​​hæmoragisk vaskulitis:

  • mild - tilfredsstillende helbred, milde udslæt, arthralgi er mulig;
  • moderat sværhedsgrad - tunge udslæt, gigt eller arthritis, periodiske mavesmerter, mikrohematuri, sporproteinurie;
  • svær - udslæt rigeligt, sammenløb, elementer af nekrose, angioødem; vedvarende mavesmerter, gastrointestinal blødning; makrohematuri, nefrotisk syndrom, akut nyresvigt.

Lægemiddelbehandling består af patogenetisk og symptomatisk.

Den patogenetiske behandling af hæmoragisk vaskulitis i natur og varighed afhænger af placeringen af ​​den vaskulære læsion og dens sværhedsgrad. Til behandling anvendes heparinnatrium i en individuelt valgt dosis. I næsten alle tilfælde foreskrives antiplateletmidler ifølge indikationer fibrinolyseaktivatorer. Hvis der med et mildt forløb er behandling med antiplateletmidler alene tilstrækkelig, og med moderate og svære former, er en kombination af antikoagulantia med antiplateletmidler endvidere nødvendig. Glukokortikosteroider ordineres til alvorlig sygdom og til Shenleyne-Genoch nefritis. Af lægemidlerne med en immunsuppressiv virkning ved nefritis, cyclophosphamid, azathioprin, er derivater af 4-aminoquinolinserien ordineret. I tilfælde af akut eller forværring af kronisk infektionsfoci anvendes antibiotika; hvis den infektiøse proces understøtter gentagelse af hæmoragisk vaskulitis, indgår immunoglobuliner til intravenøs indgivelse i behandlingskomplekset.

Følgende er indikationer til formålet og metoden til anvendelse af patogenetiske metoder til behandling af hæmoragisk vaskulitis.

  • Antiplatelet agenter er alle former for sygdommen. Dipyridamol (klokkeslæt, persantin) i en dosis på 5-8 mg / kg pr. Dag i 4 doser; pentoxifylline (trental, agapurin) 5-10 mg / kg pr. dag i 3 doser; ticlopidin (ticlid) 250 mg 2 gange om dagen. I alvorlige tilfælde ordineres to lægemidler på samme tid for at øge antiplatelet-effekten. Fibrinolyse-aktivatorer - nicotinsyre, xanthinol-nicotinat (teonicol, kompliment) - dosis vælges under hensyntagen til individuel følsomhed, normalt er den 0,3-0,6 g pr. Dag. Behandlingsvarigheden afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - med et mildt forløb; 4-6 måneder - med moderat; op til 12 måneder - med alvorligt tilbagefaldende forløb og Shenlein-Genoch nefritis; i kronisk kursus gennemføres gentagne kurser i 3-6 måneder.
  • Antikoagulantia er en aktiv periode med moderate til svære former. Påfør heparinnatrium eller dens analoge med lav molekylvægt - calcium nadroparin (fraksiparin). Dosis af natriumheparin vælges individuelt afhængigt af sygdommens sværhedsgrad (i gennemsnit 100-300 U / kg, mindre ofte højere doser), med fokus på den positive dynamik og indikatorer for koagulogrammet. I moderate tilfælde varer behandlingen normalt op til 25-30 dage; i alvorlige tilfælde - til vedvarende lindring af kliniske syndromer (45-60 dage); med hæmoragisk vasculitis nefritis bestemmes perioden for heparinbehandling individuelt. Lægemidler annulleres gradvist med 100 enheder / kg pr. Dag hver 1-3 dag.
  • Glukokortikosteroider - et alvorligt forløb af kutane, artikulære, abdominale syndromer, nyreskade. I en enkel og blandet form uden nyreskade er dosen af ​​prednison indad 0,7-1,5 mg / kg pr. Dag på et kort forløb (7-20 dage). Med udviklingen af ​​Shenlein-Genoch nefritis ordineres 2 mg / kg pr. Dag i 1-2 måneder med et efterfølgende fald på 2,5-5,0 mg en gang hver 5-7 dage før aflysning.
  • Cytostatika - svære former for nefritis, hudsyndrom med nekrose på baggrund af høj immunologisk aktivitet. Derivater af 4-aminoquinolin - med udryddelse af svære symptomer på grund af et fald i dosis af prednisolon eller efter dets tilbagetrækning.
  • Antibiotika - samtidige infektioner i debuten eller på baggrund af sygdommen, tilstedeværelsen af ​​infektionsfoci.
  • IVIG er et alvorligt, kontinuerligt tilbagevendende forløb af sygdommen, der er forbundet med bakterielle og / eller virale infektioner, som ikke er tilbøjelige til reorganisering. IVIG indgives i en lav og medium kursusdosis (400-500 mg / kg).

Symptomatisk behandling af hæmoragisk vaskulitis inkluderer infusionsterapi, antihistaminer, enterosorbenter, NSAID'er. Ved behandling af tilbagevendende former bør man være særlig opmærksom på at finde en mulig årsag, der understøtter den patologiske proces. Oftest er dette infektiøse faktorer, derfor fører reorganiseringen af ​​infektionsfocier ofte til remission.

Ved svær hæmoragisk vaskulitis i den akutte periode anvendes intravenøs indgivelse af dextran (reopoliglyukin), glucose-novocaine-blanding (i forholdet 3: 1). Antihistaminer er effektive hos børn med en historie med føde-, medikament- eller husholdningsallergier, manifestationer af exudativ-catarrhal diathese, allergiske sygdomme (høfeber, Quinckes ødemer, obstruktiv bronkitis, bronkial astma). Brug clemastin (tavegil), chloropyramin (suprastin), mebhydrolin (diazolin), chifenadin (fencarol) og andre lægemidler i aldersdoser i 7-10 dage. Enterosorbenter [hydrolytisk lignin (polyphepan), dioctahedral smectite (smecta), povidon (enterosorb), aktivt kul 3-4 gange dagligt i 5-10 dage] er nødvendige for patienter med en belastet allergisk historie i tilfælde, hvor fødevaremidler tjente som en provokerende faktor for sygdommen. Enterosorbenter binder toksiner og biologisk aktive stoffer i tarmlumumenet og forhindrer derved deres penetrering i den systemiske cirkulation. NSAID'er ordineres som et kort kursus i tilfælde af svær artikulær syndrom..

Kirurgisk behandling af hæmoragisk vaskulitis

Kirurgisk behandling (laparoskopi, laparotomi) er indiceret til udvikling af symptomer på "akut mave" hos en patient med abdominal syndrom. Derudover udføres tonsillektomi i perioden med remission i henhold til indikationerne (kronisk betændelse i mandlen)..