Systemisk vaskulitis hos børn

En gruppe immunokomplekssygdomme, hvor væggene i blodkar i forskellige kalibre i mange organer eller organsystemer er påvirket, er systemisk vaskulitis. Primære former betyder en generaliseret vaskulær læsion af immungenesen som en uafhængig sygdom. Der er flere symptomer på sekundære former, de udvikler sig som en reaktion på infektion, helminth infestation, når de udsættes for kemiske faktorer, stråling og tumorer. I denne artikel vil vi fortælle dig om systemisk vaskulitis - behandling, symptomer, kliniske anbefalinger, kode til mikrobiel tælling 10, foto.

ICD-10-kode

Systemisk vaskulitis - M30.03

patogenese

Sammenlignet med andre sygdomme er forekomsten af ​​systemisk vaskulitis hos børn lav, selv om der på grund af manglen på epidemiologiske undersøgelser (med undtagelse af hæmoragisk vaskulitis) der ikke er nogen nøjagtige data om deres distribution. Den mest almindelige hæmoragiske vaskulitis, som ifølge A.V. Papayan er diagnosticeret hos 23 - 26 pr. 10.000 drenge og piger under 14 år.

Periarteritis nodosa, slimhindelymfatisk syndrom og aortoarteritis er mindre almindelige, og Wegeners granulomatose og fulminant purpura er sjældne..

Børn i for det meste skolealder lider af hæmoragisk vaskulitis, aortoarteritis og Wegeners granulomatose; periarteritis nodosa forekommer i alle barndomsperioder, fulminant purpura og slimhindes lymfesyndrom er kun beskrevet hos nyfødte i de første måneder og leveår.

En del af sygdommen: Berger tromboangitis og gigantisk celle temporær arteritis henviser udelukkende til voksenpatologi.

Symptomer

Følgende symptomer viser sygdommen hos børn: feber, led- og muskelsmerter, systemiske vaskulære ændringer, leukocytose, øget ESR, dysproteinæmi. Samtidig har vaskulitis karakteristiske kliniske symptomer, der gør det muligt at diagnosticere en bestemt sygdom, primært i henhold til det kliniske billede.

Kliniske anbefalinger

Systemisk vaskulitis er opdelt i:

  • hæmoragisk vaskulitis,
  • periarteritis nodosa,
  • aortoarteritis,
  • lynlilla,
  • slimhindes lymfesyndrom,
  • Wegeners granulomatose.

Almindeligheden af ​​de vigtigste etiologiske og patogenetiske mekanismer, morfologi og nogle kliniske manifestationer tjente til at forene de forskellige sygdomme, kliniske træk, forløb og resultater. Fra moderne positioner henviser systemisk vaskulitis til polyetiologiske sygdomme, der opstår som en hyperergisk reaktion af en makroorganisme med ændret reaktivitet.

De vigtigste patologiske ændringer forekommer i karvæggen. Ændringer er systemiske og manifesterer sig som destruktive og destruktive-produktive læsioner i karvæggen. Karrene påvirkes på forskellige niveauer fra mikrovasculatur til aorta, der tjener som en morfologisk forskel mellem sygdomme i denne gruppe.

Hvordan man behandler systemisk vaskulitis?

På trods af sjældenheden ved denne sygdom hos børn er problemet med dens undersøgelse i øjeblikket relevant. I de fleste tilfælde er dette alvorlige, langvarige sygdomme, der ofte ender med handicap og endda død. Kun moderne patogenetisk behandling, der er underlagt tidlig diagnose, kan forbedre sygdomsprognosen markant.

Valget af metoder til behandling af sygdommen involverer en indflydelse på en mulig årsag og de grundlæggende mekanismer for udviklingen af ​​sygdommen:

  1. Undertrykkelse af immuninflammation ved at ordinere antiinflammatoriske og immunsuppressive stoffer: glukokortikoider (prednison, methylprednisolon), cytostatika (cyclophosphamid, methotrexat).
  2. Fjernelse af Ag, CEC: intravenøs indgivelse af Ig, plasmaferese synkront med lungeterapi med glukokortikoider og / eller cytostatika.
  3. Korrektion af hæmostase: udnævnelse af antikoagulantia, blodplader.
  4. Symptomatisk terapi.

Behandling af systemisk vaskulitis ordineres under hensyntagen til den nosologiske diagnose, sygdommens fase og kliniske anbefalinger. Effekten af ​​terapi evalueres ved dynamikken i kliniske syndromer og laboratorieparametre. Behandlingen af ​​sygdommen i den akutte fase udføres på et hospital og fortsættes derefter på poliklinisk basis med obligatorisk opfølgning og overvågning.

Nu ved du, hvad systemisk vaskulitis er hos børn, deres årsager og behandlingsmetoder. Sundhed til dit barn!

MKB-kode systemisk vaskulitis - Phoenix Health

Kapitel 25. Systemisk vasculitis

Systemisk vasculitis (SV) er en heterogen gruppe af sygdomme, hvis vigtigste morfologiske tegn er betændelse i den vaskulære væg, og spektret af deres kliniske manifestationer afhænger af type, størrelse, placering af de berørte kar og sværhedsgraden af ​​de ledsagende inflammatoriske ændringer. Systemisk vaskulitis er en relativt sjælden menneskelig patologi.

Der er ingen epidemiologiske undersøgelser af forekomsten af ​​unge former for SV. I videnskabelig og videnskabelig-praktisk litteratur betragtes SV'er i gruppen af ​​rheumatiske sygdomme. Grundlaget for arbejderklassificeringerne af systemisk vasculitis, der er foreslået af specialister, er morfologiske træk: kaliberet af de berørte kar, den nekrotiske eller granulomatøse natur af betændelsen, tilstedeværelsen af ​​gigantiske multinucleated celler i granulomer.

Klassificering af systemisk vaskulitis ICD-10

• MLO Nodular polyarteritis og relaterede tilstande.

M30.1 Polyarteritis med lungeskade (Cherge-Strauss), allergisk og granulomatøs angiitis.

M30.2 Juvenil polyarteritis.

MZO.Z Slimhindret lymfonodulært syndrom (Kawasaki).

M30.8 Andre tilstande forbundet med polyarteritis nodosa.

• M31 Andre nekrotiserende vaskulopatier.

M31.0 Hypersensitiv angiitis, Goodpasture syndrom.

M31.1 Trombotisk mikroangiopati, trombotisk og thrombocytopenisk purpura.

M31.2 dødbringende median granulom.

M31.3 Wegener Zeanulomatosis, nekrotiserende respiratorisk granulomatose.

Indhold

navne

Hududslæt med vaskulitis

Beskrivelse

Vaskulitis er en betændelse i blodkarene. Vaskulitis er ikke en sygdom,.
Men snarere kan syndromet, der opstår med en række autoimmune sygdomme i bindevævet: reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og vasculitis også forekomme isoleret uden skade på bindevævet. Processen kan udvikle sig i ethvert blodkar. Sygdomme som Shenlein-Genoch syndrom, erythema nodosum, periarteritis nodosa, gigantisk celle arteritis og Takayasu arteritis er kendetegnet ved vaskulitis begrænset til bestemte blodkar: vener, store arterier, små arterier eller kapillærer eller et hvilket som helst bestemt kar (kar) for eksempel kar i hovedet, benene eller nyrerne.

Årsager

Ingen ved, hvad der forårsager vaskulitis hos de fleste mennesker, men i nogle tilfælde spiller hepatitisvira en rolle. Der forekommer muligvis betændelse på grund af det faktum, at immunsystemet fejlagtigt opfatter blodkarvævet som en fremmed genstand og angriber dem. Cellerne i immunsystemet, der forårsager betændelse, omgiver blodkarene og trænger igennem deres vægge, hvorved de ødelægges og ødelægges væv og organer, der følger med disse kar. Blodforsyningen til nerver og organer forstyrres enten på grund af det faktum, at karene er tilstoppede, eller på grund af en stigning i permeabiliteten af ​​væggene i blodkar. På grund af utilstrækkelig blodforsyning i organerne dannes der fokus på iskæmi, hvilket kan føre til irreversibel vævsskade..

Symptomer

Manifestationer af vaskulitis er ikke-specifikke. Disse inkluderer feber, generel svaghed, appetitløshed og kropsvægt, hududslæt, blødninger, ledsmerter, hævelse, hævede lymfeknuder. I dets løb kan vaskulitis maske som en infektion, autoimmune sygdomme, neuritis, tumorprocesser, hvilket komplicerer dens diagnose.

Diagnosticering

Vaskulitis kan være primær (en uafhængig sygdom) og sekundær (opstår på baggrund af meningitis, sepsis, psoriasis og andre sygdomme). Der er mange syndromer, hvor betændelse forekommer i væggene i arterier i en eller anden kaliber. Derudover giver det berørte område sine symptomer. Alt dette komplicerer diagnosen systemisk vaskulitis, som regel udføres den i specialiserede centre på grundlag af adskillige mikroskopiske, immunologiske, kemiske og instrumentelle metoder til forskning. Diagnostiske foranstaltninger inkluderer komplette blod- og urinprøver, vaskulær undersøgelse (angiografi), røntgenundersøgelsesmetoder, tomografi, biopsi.

Behandling

Terapi ordineres baseret på en specifik diagnose, årsagerne til vaskulitis. Ofte anvendte antikoagulantia, antihistaminer, kortikosteroider, vitaminpræparater, immunsuppressiva, membranstabilisatorer, det er muligt at bruge cytostatika, plasmaferese.

navne

Russisk navn: Dextran [jfr. Synes godt om Masse 30000-40000] Dextrose.
Engelsk navn: Dextran [gennemsnitlig mw 30000-40000] Dextrose.

Latin navn

Dextranum 30000-40000 Dextrosum (Dextrani 30000-40000 Dextrosi).

Farm Group

• Erstatninger til plasma og andre blodkomponenter i kombinationer.

ATX-kode

nosology

• A00-A09 Intestinale infektioner.
• A41.9 Septicemia, uspecificeret.
• D62 akut posthemorragisk anæmi.
• H16-keratitis.
• H30 kororetinal betændelse.
• H32 kororetinal lidelse i sygdomme klassificeret andetsteds.
• H36 netthindelæsioner ved sygdomme klassificeret andetsteds.
• H48 Læsioner af den optiske [2.] nerve- og optikvej i sygdomme klassificeret andetsteds.
• I73.0 Raynauds syndrom.
• I74 Embolisme og arteriel trombose.
• I77.6 Arteritis, uspecificeret.
• I80 phlebitis og thrombophlebitis.
• K51 Ulcerøs colitis.
• K65 peritonitis.
• K72 Nedsat leverfunktion, ikke klassificeret andetsteds (inklusive leverkoma).
• K85 akut pancreatitis.
• L00-L08 Infektioner i hud og subkutant væv.
• N19 Nyresvigt, uspecificeret.
• R57.0 Cardiogenic shock.
• R58 Blødning, ikke klassificeret andetsteds.
• T30 Termiske og kemiske forbrændinger, uspecificerede.
• T79.4 Traumatisk stød.
• T79.5 Traumatisk anuri.
• T79.6 Traumatisk muskelisæmi.
• T80 Komplikationer forbundet med infusion, transfusion og terapeutisk injektion.
• T81.1 Stød under eller efter proceduren, ikke klassificeret andetsteds.
• Z100 * KLASSE XXII kirurgisk praksis.

Stofegenskaber

Bloderstatning. Lægemidlet er en dextran med lav molekylvægt i en 5% glucoseopløsning (uden salte); pH 5,0-6,5; relativ viskositet ved en temperatur på 25 ° C - højst 5,5.

farmakologisk virkning

Farmakologisk virkning - forbedrer mikrocirkulation, antiplatelet, antishock, plasma erstatning.
Det øger suspensionens stabilitet i blodet, reducerer dets viskositet, gendanner blodgennemstrømningen i små kapillærer, normaliserer arteriel og venøs blodcirkulation, forhindrer og reducerer aggregering af blodlegemer, har afgiftning og anti-shock virkning.
I henhold til den osmotiske mekanisme stimulerer den diurese (den filtreres i glomeruli, skaber højt onkotisk tryk i den primære urin og forhindrer reabsorption af vand i tubuli), hvilket hjælper med at eliminere giftstoffer, toksiner og metaboliske produkter. Den udtalte volemiske virkning har en positiv effekt på hæmodynamik og ledsages samtidig af udvaskning af metabolske produkter fra væv, der sammen med en stigning i diurese giver hurtigere afgiftning af kroppen. Hvert gram dextran fremmer omfordelingen af ​​20-25 ml væske fra vævene ind i blodomløbet. Pyrogenfri, ikke-giftig. Især indiceret til et fald i filtreringskapaciteten i nyrerne eller om nødvendigt begrænsning af indgivelsen af ​​natriumchlorid.

Farmakokinetik

T1 / 2 - 6 Det udskilles af nyrerne på 6 timer - 60%, på 24 timer - 70%. 30% kommer ind i reticuloendothelialsystemet, leveren, hvor det spaltes af enzymet med sur alfa-glukosidase til glukose, men er ikke en kilde til kulhydrater.
Lægemidlets halveringstid er 6 udskillelse af nyrerne, 60% udskilles på 6 timer, og 70% udskilles på 24 timer, 30% går til leveren, hvor det spaltes af enzymet med syre alfa-glucosidase til glukose, men er ikke en kilde til kulhydraternæring.

Indikationer til brug

For at forbedre kapillærblodstrømmen og genopfylde BCC: traumatisk, forbrænding, hæmoragisk, postoperativ, kardiogen og toksisk chok (forebyggelse og behandling). Substitution af plasmavolumen i blodtab hos børn. For at forbedre arteriel og venøs cirkulation: forebyggelse og behandling af trombose, thrombophlebitis, udslettet endarteritis, Raynauds sygdom. For at forbedre mikrosirkulationen og reducere risikoen for trombose i transplantationen under vaskulære og plastiske operationer. Til afgiftning: peritonitis, pancreatitis, ulcerøs nekrotisk enterokolitis, fødevarebårne toksiske infektioner, omfattende purulente nekrotiske processer med blødt væv, crash syndrom, inklusionssyndrom. Til hæmodilution i den preoperative periode. Udførelse af terapeutisk plasmaferese for at erstatte det fjernede plasmavolumen. Til tilføjelse til perfusionsvæske i hjerte-lungemaskiner under hjertekirurgi. Netthindesygdomme og synsnervesygdomme (høj grad af kompliceret nærsynethed, retinal dystrofi, retinal vaskulær (venøs) patologi, initial atrofi), inflammatoriske sygdomme i hornhinden og choroid.
For at forbedre kapillærblodstrømmen og genopfylde volumen af ​​cirkulerende blod:
• traumatisk, forbrændende, hæmoragisk, postoperativ, kardiogen og toksisk chok (forebyggelse og behandling);
• udskiftning af plasmavolumen under blodtab i pediatri;
• at forbedre arteriel og venøs blodcirkulation (forebyggelse og behandling): trombose, thrombophlebitis, udslettet endarteritis, Raynauds sygdom;
• at forbedre mikrocirkulationen og reducere risikoen for trombose i transplantationen under vaskulære og plastiske operationer;
• til afgiftning: peritonitis, pancreatitis, ulcerøs nekrotisk enterokolitis, madtoksikoinfektioner, omfattende purulente nekrotiske processer med blødt væv, crash syndrom, inklusionssyndrom;
• til hæmodilution i den preoperative periode;
• udførelse af terapeutisk plasmaferese for at erstatte det fjernede plasmavolumen;
• til at tilføje perfusionsvæske i hjerte-lungeromløb under hjerteoperationer;
• sygdomme i nethinden og synsnerven (høj grad af kompliceret myopati, retinal dystrofi, retinal vaskulær (venøs) patologi, initial atrofi), inflammatoriske sygdomme i hornhinden og choroid.

Kontraindikationer

Overfølsomhed, thrombocytopeni, kronisk nyresvigt (anuria), kronisk hjertesvigt og andre tilstande, hvor introduktionen af ​​store mængder væske er kontraindiceret. Ved oftalmisk praksis: elektroforese er kontraindiceret til maceration af øjenlågshuden.
Overfølsomhed, thrombocytopeni, kronisk nyresvigt (anuria), kronisk hjertesvigt osv. forhold, hvor introduktionen af ​​store mængder væske er kontraindiceret.
Elektroforese er kontraindiceret til maceration af hudens øjenlåg, overdreven slimhindrende udflod.

Bivirkninger

Allergiske reaktioner, anafylaktiske reaktioner med udviklingen af ​​sammenbrud er mulige. Kan provosere blødning, udvikling af akut nyresvigt.
Allergiske reaktioner, anafylaktiske reaktioner med udviklingen af ​​sammenbrud er mulige. Kan provosere blødning, udvikling af akut nyresvigt.

specielle instruktioner

Sammen med lægemidlet tilrådes det at indføre krystalloide opløsninger (0,9% natriumchloridopløsning, 5% dextroseopløsning) i en sådan mængde, at der fyldes op og opretholdes vand-elektrolytbalancen. Dette er især vigtigt i behandlingen af ​​dehydrerede patienter og efter tunge kirurgiske operationer..
Det medfører en stigning i diurese (hvis der er et fald i diurese ved frigivelse af tyktflydende sirupagtig urin, kan dette indikere dehydrering; i dette tilfælde er det nødvendigt at indføre intravenøse kolloidale opløsninger for at genopfylde og opretholde vand-elektrolytbalance). Hos patienter med nedsat filtreringskapacitet på nyrerne er det nødvendigt at begrænse introduktionen af ​​natriumchlorid.
Dextrans er i stand til at omslutte overfladen af ​​røde blodlegemer, hvilket griber ind i bestemmelsen af ​​blodgruppen, derfor skal vaskede røde blodlegemer anvendes til analyse.
Sammen med lægemidlet tilrådes det at introducere krystalloidopløsninger (0,9% NaCl-opløsning, 5% dextroseopløsning) i en sådan mængde, at der genopfyldes og opretholdes væske- og elektrolytbalance. Dette er især vigtigt i behandlingen af ​​dehydrerede patienter og efter tunge kirurgiske operationer..
Det medfører en stigning i diurese (hvis der er et fald i diurese ved frigivelse af tyktflydende sirupagtig urin, kan dette indikere dehydrering). I dette tilfælde er det nødvendigt at indføre intravenøse kolloidale opløsninger for at genopfylde og opretholde vand-elektrolytbalance.
Hos patienter med nedsat filtreringskapacitet på nyrerne er det nødvendigt at begrænse introduktionen af ​​NaCl.
Dextrans er i stand til at omslutte overfladen af ​​røde blodlegemer og griber ind i bestemmelsen af ​​blodgruppen, så det er nødvendigt at bruge vaskede røde blodlegemer.
Den negative virkning af stoffet på implementeringen af ​​potentielt farlige aktiviteter, der kræver særlig opmærksomhed og hurtige reaktioner (kørsel osv., Køretøjer, arbejde med bevægelsesmekanismer, kørsels- og operatørens arbejde osv.) Blev ikke observeret.

farmakodynamik

Bloderstatning, øger blodsuspensionens modstand, reducerer dets viskositet, gendanner blodgennemstrømningen i små kapillærer, normaliserer arteriel og venøs blodcirkulation, forhindrer og reducerer aggregeringen af ​​blodlegemer, har en afgiftende virkning.
I henhold til den osmotiske mekanisme stimulerer den diurese (den filtreres i glomeruli, skaber højt onkotisk tryk i den primære urin og forhindrer reabsorption af vand i tubuli), hvilket bidrager (og accelererer) eliminering af giftstoffer, toksiner og nedbrydede metaboliske produkter. Den udtalte volemiske virkning har en positiv effekt på hæmodynamik og ledsages samtidig af udvaskning af metabolske produkter fra væv, der sammen med en stigning i diurese giver hurtigere afgiftning af kroppen.
Ved hurtig indgivelse kan plasmavolumenet stige med 2 gange sammenlignet med volumenet af det indgivne lægemiddel osv.; hvert gram glucosepolymer pr. mol. En masse på 30-40 tusind. Da bidrager til omfordeling af 20-25 ml væske fra vævene ind i blodomløbet. Pyrogenfri, ikke-giftig.

Graviditet og amning

Data om lægemidlets effektivitet og sikkerhed under graviditet og amning gives ikke.

Interaktion

Det kan bruges sammen med andre traditionelle transfusionsmidler. Du skal først kontrollere kompatibiliteten af ​​dextran med lægemidler, der er planlagt introduceret i infusionsopløsningen.
Aminocaproinsyre, hydralazin, warfarin, ethanol 95%, dexamethason og nogle andre lægemidler er uforenelige med dextran.

Yderligere fakta

Beskrivelsen blev automatisk suppleret fra instruktionerne fra lægemidlet "Reopoliglyukin med glukose", da det aktive stof i sig selv ikke har en detaljeret beskrivelse.

KAWASAKIS SYGDOM (SYSTEM VASCULITIS) (ICD-10-kode - M30.03)

Kawasaki sygdom er akut arteritis af ukendt etiologi med et syndrom af feber, hudlæsioner, slimhinder, lymfeknuder og en primær læsion i koronararterierne. De fleste tilfælde af sygdommen (85%) forekommer inden 5 år. Drenge bliver syge 1,5 gange oftere end piger. Den højeste forekomst forekommer i det første leveår.

Fig. 1. Konjunktivitis

Fig. 2. Tørre spændte læber

Fig. 4. Forstørrede lymfeknuder

tism, hvis forekomst fortsætter med at falde, mens forekomsten af ​​Kawasaki-sygdommen øges.

De vigtigste kriterier for diagnose er (i mangel af andre årsager) - feber 38 ° C og derover i 5 dage eller mere i kombination med mindst 4 af de 5 symptomer, der er anført nedenfor: 1) polymorf eksanem; 2) nederlag

Fig. 5. Kawasaki sygdom. eksantem

Fig. 6. Hævelse i hænderne (et tidligt symptom på sygdommen)

Fig. 7. Desquamation af epitel

slimhinder i mundhulen (mindst et af symptomerne): diffust erytem, ​​katarrhal betændelse i mandlerne og / eller faryngitis, jordbærtunge, tørhed og revne læber;

3) bilateral konjunktival hyperæmi;

4) en stigning i cervikale lymfeknuder gt; 1,5 cm;

5) en ændring i hudens lemmer (mindst et af symptomerne): Hyperæmi og / eller hævelse i hænder og fødder, afskalning af hudens hud i den tredje uge af sygdommen. De anførte symptomer observeres i de første 2-4 uger af sygdommen, der senere forløber som systemisk vaskulitis. Kardiovaskulære læsioner observeres hos 50% af patienterne, myocarditis og / eller koronaryitis er karakteristisk med udviklingen af ​​flere aneurismer og okklusioner af koronararterierne, hvilket efterfølgende kan føre til myokardieinfarkt.

DIAGNOSTIK

Beskrivelse

Vaskulitis er en betændelse i blodkarene. Vaskulitis er ikke en sygdom. Men snarere kan syndromet, der opstår med en række autoimmune sygdomme i bindevævet: reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og vasculitis også forekomme isoleret uden skade på bindevævet. Processen kan udvikle sig i ethvert blodkar.

Sygdomme som Shenlein-Genoch syndrom, erythema nodosum, periarteritis nodosa, gigantisk celle arteritis og Takayasu arteritis er kendetegnet ved vaskulitis begrænset til bestemte blodkar: vener, store arterier, små arterier eller kapillærer eller et hvilket som helst bestemt kar (kar) for eksempel kar i hovedet, benene eller nyrerne.

Årsager

Ingen ved, hvad der forårsager vaskulitis hos de fleste mennesker, men i nogle tilfælde spiller hepatitisvira en rolle. Der forekommer muligvis betændelse på grund af det faktum, at immunsystemet fejlagtigt opfatter blodkarvævet som en fremmed genstand og angriber dem. Cellerne i immunsystemet, der forårsager betændelse, omgiver blodkarene og trænger igennem deres vægge og ødelægger dem derved og beskadiger væv og organer leveret af disse kar.

Diagnosticering

Vaskulitis kan være primær (en uafhængig sygdom) og sekundær (opstår på baggrund af meningitis, sepsis, psoriasis og andre sygdomme). Der er mange syndromer, hvor betændelse forekommer i væggene i arterier i en eller anden kaliber. Derudover giver det berørte område sine symptomer. Alt dette komplicerer diagnosen systemisk vaskulitis, som regel udføres den i specialiserede centre på grundlag af adskillige mikroskopiske, immunologiske, kemiske og instrumentelle metoder til forskning.

farmakodynamik

• Erstatninger til plasma og andre blodkomponenter i kombinationer.

Farmakologisk virkning - forbedrer mikrocirkulation, anti-aggregering, anti-shock, plasmaudskiftning. Det øger suspensionens stabilitet i blodet, reducerer dets viskositet, gendanner blodgennemstrømningen i små kapillærer, normaliserer arteriel og venøs blodcirkulation, forhindrer og reducerer aggregering af blodlegemer, har afgiftning og anti-shock virkning.

I henhold til den osmotiske mekanisme stimulerer den diurese (den filtreres i glomeruli, skaber højt onkotisk tryk i den primære urin og forhindrer reabsorption af vand i tubuli), hvilket hjælper med at eliminere giftstoffer, toksiner og metaboliske produkter. Den udtalte volemiske virkning har en positiv effekt på hæmodynamik og ledsages samtidig af udvaskning af metabolske produkter fra væv, der sammen med en stigning i diurese giver hurtigere afgiftning af kroppen.

T1 / 2 - 6 Det udskilles af nyrerne på 6 timer - 60%, på 24 timer - 70%. 30% kommer ind i reticuloendothelialsystemet, leveren, hvor det spaltes af enzymet med syre alfa-glukosidase til glukose, men er ikke en kilde til kulhydrater. Lægemidlets halveringstid er 6 udskillelse af nyrerne, 60% udskilles på 6 timer, og 70% udskilles på 24 timer, 30% går til leveren, hvor det spaltes af enzymet med syre alfa-glucosidase til glukose, men er ikke en kilde til kulhydraternæring.

En bloderstatning øger blodets suspensionstabilitet, reducerer dens viskositet, gendanner blodgennemstrømningen i små kapillærer, normaliserer arteriel og venøs blodcirkulation, forhindrer og reducerer aggregeringen af ​​blodlegemer og har en afgiftende virkning. I henhold til den osmotiske mekanisme stimulerer den diurese (den filtreres i glomeruli, skaber højt onkotisk tryk i den primære urin og forhindrer reabsorption af vand i rørene), hvilket bidrager (og fremskynder) eliminering af giftstoffer, toksiner og nedbrydede metaboliske produkter.

Den udtalte volemiske virkning har en positiv effekt på hæmodynamik og ledsages samtidig af udvaskning af metabolske produkter fra væv, der sammen med en stigning i diurese giver hurtigere afgiftning af kroppen. Ved hurtig indgivelse kan plasmavolumenet stige med 2 gange sammenlignet med volumenet af det indgivne lægemiddel osv.;

nosology

• A00-A09 Intestinale infektioner. • A41.9 Septicemia, uspecificeret. • D62 akut posthemorragisk anæmi. • H16-keratitis. • H30 kororetinal betændelse. • H32 kororetinal lidelse i sygdomme klassificeret andetsteds. • H36 netthindelæsioner ved sygdomme klassificeret andetsteds.

• H48 Læsioner af den optiske nerve og den optiske kanal i sygdomme klassificeret andetsteds. • I73.0 Raynauds syndrom. • I74 Embolisme og arteriel trombose. • I77.6 Arteritis, uspecificeret. • I80 phlebitis og thrombophlebitis. • K51 Ulcerøs colitis. • K65 peritonitis. • K72 Nedsat leverfunktion, ikke klassificeret andetsteds (inklusive leverkoma).

• K85 akut pancreatitis. • L00-L08 Infektioner i hud og subkutant væv. • N19 Nyresvigt, uspecificeret. • R57.0 Cardiogenic shock. • R58 Blødning, ikke klassificeret andetsteds. • T30 Termiske og kemiske forbrændinger, uspecificeret lokalisering. • T79.4 Traumatisk stød. • T79.5 Traumatisk anuri.

Hudbegrænset vaskulitis. Kliniske anbefalinger.

vaskulitis
begrænset af hud

  • Russian Society of Dermatovenerologer og kosmetologer

Indholdsfortegnelse

nøgleord

Hudbegrænset vaskulitis, vaskulitis i huden, angiitis i huden

Liste over forkortelser

HIV - Human Immuneficiency Virus

ICD - International klassificering af sygdomme

SLE - systemisk lupus erythematosus

ESR - erytrocytsedimentationsrate

Betingelser og definitioner

Hudvasculitis (angiitis) - dermatose, i det kliniske og patomorfologiske billede, som det indledende og førende led er ikke-specifik betændelse i væggene i dermale og hypodermale blodkar fra forskellige kalibre.

1. Kort information

1.1 Definition

Hudvasculitis (angiitis) - dermatose, i det kliniske og patomorfologiske billede, som det indledende og førende led er ikke-specifik betændelse i væggene i dermale og hypodermale blodkar fra forskellige kalibre.

1.2 Etiologi og patogenese

Vasculitis betragtes i øjeblikket som en polyetiologisk sygdom. Den førende er teorien om immunkompleksgenese af vaskulitis. Den mest almindelige årsag til udvikling af vaskulitis begrænset til huden er forskellige akutte eller kroniske infektioner: bakterielle (stafylokokker, streptokokker, enterokokker, yersinia, mycobacteria), viral (Epstein-Barr-virus, hepatitis B- og C-vira, HIV, parvovirus, cytomegalovirus, simpel virus herpes, influenzavirus) og svampe [1-4]. Mikrobielle stoffer spiller rollen som antigener, der interagerer med antistoffer danner immunkomplekser, der sætter sig på væggene i blodkar [2, 3, 5-8].

Blandt eksogene sensibiliserende faktorer gives medicin et specielt sted, hvor modtagelsen er udviklet i 10% af tilfældene med vaskulitis i huden. Oftest fører antibakterielle lægemidler (penicilliner, tetracycliner, sulfanilamider, cephalosporiner), diuretika (furosemid, hypothiazid), antikonvulsiva (fenytoin), allopurinol til vaskulære skader. Medicinske stoffer, der er en del af immunkomplekser, beskadiger væggene i blodkar og stimulerer også produktionen af ​​antistoffer mod neutrofil cytoplasma [9, 10].

Neoplasmer kan også fungere som en provokerende faktor. Produktionen af ​​defekte proteiner af tumorceller resulterer i dannelse af immunkomplekser. I henhold til en anden teori kan ligheden mellem den antigene sammensætning af en tumor og endotelceller føre til produktion af autoantistoffer [10].

Kroniske forgiftninger, endokrinopati, forskellige metabolske forstyrrelser samt gentagen afkøling, mental og fysisk belastning, lysfølsomhed, venøs overbelastning kan spille en betydelig rolle i udviklingen af ​​vaskulitis begrænset til huden [11].

Hudvasculitis fungerer ofte som et hudsyndrom ved diffuse bindevevssygdomme (SLE, rheumatoid arthritis osv.), Kryoglobulinæmi og blodsygdomme [11].

1.3 Epidemiologi

Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​hudvasculitis i gennemsnit 38 tilfælde pr. Million mennesker, mens kvinder for det meste er syge [1].

1.4 Kodning i henhold til ICD 10

Hudbegrænset vaskulitis, ikke andetsteds klassificeret (L95):

L95.0 - Vaskulitis med marmoreret hud;

L95.1 - Erythema sublim resistent;

L95.8 - Anden vaskulitis begrænset til hud;

L95.9 - Vaskulitis, hudbegrænset, uspecificeret.

1.5 Klassificering

I øjeblikket er der ingen enkelt generelt accepteret klassificering af hudvasculitis. Til praktiske formål er arbejdsklassificeringen af ​​hudvasculitis udviklet af O.L. Ivanov (1997) (Tillæg D1) [2].

Erythema nodosum (L52), der tidligere blev betragtet som en variant af vaskulitis begrænset til huden, hører i øjeblikket til gruppen af ​​panniculitis (se Kliniske anbefalinger til behandling af erythema nodosum-patienter).

1.6. Klinisk billede

De kliniske manifestationer af hudvasculitis er ekstremt forskellige. Der er imidlertid et antal almindelige tegn, der klinisk forener denne polymorfe gruppe dermatoser [2,11,12]:

  1. inflammatorisk karakter af hudændringer;
  2. tendens til udslæt til ødemer, blødning, nekrose;
  3. symmetri af læsionen;
  4. udslæt polymorfisme (normalt evolutionær);
  5. primær eller dominerende lokalisering på de nedre ekstremiteter (primært på benene);
  6. tilstedeværelsen af ​​samtidig vaskulære, allergiske, reumatiske, autoimmune og andre systemiske sygdomme;
  7. hyppig forbindelse med en tidligere infektion eller medikamentintolerance;

akut eller periodisk forværrende kursus.

Polymorf dermal vaskulitis

Sygdommen har et kronisk tilbagefaldende forløb og er kendetegnet ved en række forskellige morfologiske manifestationer. Udslæt vises oprindeligt på benene, men kan forekomme i andre dele af huden, mindre ofte på slimhinderne. Blemmer, hæmoragiske pletter i forskellige størrelser, inflammatoriske knuder og plaketter, overfladeknuder, papulonecrotiske udslæt, vesikler, blemmer, pustler, erosion, overfladisk nekrose, mavesår, ar er karakteristiske. Udslæt er undertiden ledsaget af feber, generel svaghed, arthralgi, hovedpine. Udslæt, der vises, findes normalt i en lang periode (fra flere uger til flere måneder), har tendens til at tilbagefald.

Afhængigt af det kliniske billede af sygdommen, skelnes forskellige typer af polymorf dermal vaskulitis:

Den urticar type polymorf dermal vaskulitis simulerer som regel et billede af kronisk tilbagevendende urticaria, manifesteret af blærer i forskellige størrelser, der forekommer i forskellige dele af huden. I modsætning til urticaria er blemmer med urticarial vaskulitis imidlertid vedvarende og vedvarer i 1-3 dage (nogle gange længere). I stedet for svær kløe oplever patienter normalt en brændende fornemmelse eller en følelse af irritation i huden. Udslæt er ofte ledsaget af arthralgi, undertiden mavesmerter, dvs. tegn på systemisk skade. Under undersøgelsen kan glomerulonephritis påvises. Hos patienter bemærkes en stigning i erythrocytsedimentationsgraden (ESR), hypocomplementemia, en stigning i aktiviteten af ​​laktatdehydrogenase, ændringer i forholdet mellem immunglobuliner. Behandling med antihistaminer har normalt ingen virkning.

Den hæmoragiske type polymorf dermal vaskulitis er mest almindelig. En typisk manifestation af denne variant - den såkaldte palpable purpura - ødematiske hæmoragiske pletter i forskellige størrelser, som oftest er lokaliseret på benene og bagpå fødderne, opdages let ikke kun visuelt, men også ved palpation, hvordan de adskiller sig fra andre purpura. Imidlertid er de første udslæt med den hæmoragiske type normalt små ødematiske inflammatoriske pletter, der ligner blemmer og snart omdannes til et hæmoragisk udslæt. Med en yderligere stigning i inflammatoriske fænomener på baggrund af sammenflydende purpura og ekkymose kan der dannes hæmoragiske bobler, hvilket efterlader dybe erosioner eller mavesår efter åbning. Udslæt er som regel ledsaget af moderat ødem i de nedre ekstremiteter. Hæmoragiske pletter kan forekomme på slimhinden i mundhulen og svelget. De beskrevne hæmoragiske udslæt, der forekommer akut efter en katarralsygdom (normalt efter en ondt i halsen) og ledsaget af feber, svær arthralgi, mavesmerter og blodig afføring, udgør det kliniske billede af Shenlein-Genoch anaphylactoid purpura, som oftere ses hos børn.

Den papulonodulære type polymorf dermal vaskulitis er ret sjælden. Det er kendetegnet ved udseendet af glatte, udflatede inflammatoriske knuder med en afrundet form på størrelse med en linser eller en lille mønt, samt små overfladisk slørede konturer, hævede lyserøde knuder på størrelse med en hasselnød, smertefuld over for palpering. Udslæt er lokaliseret på lemmerne, normalt på den nederste, sjældent på bagagerummet, og ledsages ikke af udtalt subjektive fornemmelser.

Den papulonecrotiske type polymorf dermal vaskulitis manifesteres af små flade eller halvkugleformede, inflammatoriske ikke-skrælende knuder, i hvilke den centrale del en tør nekrotisk skorpe normalt dannes i form af en sort skorpe. Når en skurv fjernes, udsættes små afrundede overfladiske sår, og efter resorption af paplerne forbliver små "stemplede" ar. Udslæt er normalt placeret på ekstensoroverfladerne på ekstremiteterne og simulerer klinisk fuldstændigt papulonecrotisk tuberkulose, hvormed den mest grundige differentielle diagnose skal udføres..

Den pustular-ulcerative type polymorf dermal vaskulitis begynder normalt med små vesiculopustler, der ligner acne eller folliculitis, og omdannes hurtigt til ulcerative foci med en tendens til konstant excentrisk vækst på grund af henfaldet af den edematøse blårøde perifere rulle. Læsionen kan lokaliseres på enhver del af huden, ofte på benene, i underlivet. Efter helingen af ​​sårene forbliver flade eller hypertrofiske ar, som bevarer arets inflammatoriske farve i lang tid..

Den nekrotisk-ulcerative type er den mest alvorlige variant af polymorf dermal vaskulitis. Det har et akut (undertiden lynhurtigt) debut og efterfølgende langvarigt forløb (hvis processen ikke slutter med et hurtigt fatalt resultat). Som et resultat af akut trombose af betændte blodkar, forekommer nekrose (hjerteanfald) af et bestemt område af huden, som manifesterer sig som nekrose i form af et omfattende sort skorpe, hvis dannelse kan foregå med en omfattende hæmoragisk plet eller blære. Processen udvikler sig normalt inden for få timer ledsaget af svær smerte og feber. Læsionen er oftere placeret på de nedre ekstremiteter og balder. Purulent nekrotisk skorpe vedvarer i lang tid. Mavesår dannet efter afvisning har forskellige størrelser og konturer, er dækket med purulent udflod, de er ekstremt ar.

Den polymorfe type er kendetegnet ved en kombination af forskellige erptive elementer, der er karakteristiske for andre typer dermal vaskulitis. Oftere bemærkes en kombination af ødematiske inflammatoriske pletter, hæmoragiske udslæt af en lilla karakter og overfladiske, ødematøse små knudepunkter, der udgør det klassiske billede af det såkaldte tre-symptom Gujerot-Duperre syndrom og den identiske polymorfe-nodulære type af Ruiters arteriolitis.

Kronisk pigmenteret purpura er en kronisk dermal kapillær, der påvirker papillarkapillærer. Afhængigt af de kliniske træk adskilles følgende sorter (typer):

Den petechiale type af kronisk pigmenteret purpura (vedvarende progressiv Chamberg-pigmenteret purpura) er den største sygdom i denne gruppe, forfædret til dens andre former, kendetegnet ved flere små (punkt) hæmoragiske pletter uden ødemer (petechiae) med resultatet i vedvarende brunlig-gul i forskellige størrelser og konturer af hæmosiderose pletter ; udslæt findes oftere på de nedre ekstremiteter, er ikke ledsaget af subjektive fornemmelser, forekommer næsten udelukkende hos mænd.

Den teleangiektatiske type af kronisk pigmenteret purpura (Mayocci telangiectatic purpura) manifesteres oftere ved særegne medaljepladser, hvis centrale zone består af små telangiectasier (på let atrofisk hud) og den perifere en - af små petechiae på baggrund af hæmosiderose.

Lichenoid-typen af ​​kronisk pigmenteret purpura (pigmenteret purpurea lichenoid angiodermatis Gugerot-Blum) er kendetegnet ved spredte små lichenoidblanke, næsten kødfarvede knuder, kombineret med petechiale udslæt, hæmosiderose-pletter og undertiden små telangiectasier.

Den eksematiske type af kronisk pigmenteret purpura (eczematoid purpura af Dukas-Kapetanakis) er kendetegnet ved udseendet i foci, udover petechiae og hæmosiderose, af eksematisering (hævelse, diffus rødme, papulovesikler, skorpe), ledsaget af kløe.

Livedo-angiitis er en dermo-hypodermal vaskulitis, der forekommer næsten udelukkende hos kvinder, normalt i puberteten.

Det første symptom er et vedvarende brusebad - cyanotiske pletter i forskellige størrelser og former, der danner et bisarr loopet netværk på de nedre ekstremiteter, sjældnere på underarme, hænder, ansigt og bagagerum. Farven på pletterne intensiveres kraftigt ved afkøling. Med tiden bliver intensiviteten af ​​livedo mere udtalt på baggrund af det (hovedsageligt i området med anklerne og på bagsiden af ​​fødderne), små blødninger og nekrose vises, der dannes ulcerationer. I alvorlige tilfælde, på baggrund af store cyanotililla pletter, dannes smertefulde nodulære sæler, der gennemgår omfattende nekrose med den efterfølgende dannelse af dybe, langsomt helende sår. Efter heling af sårene forbliver hvidlige ar med en zone med hyperpigmentering.

2. Diagnostik

2.1 Klager og sygehistorie

Normalt er udslæt ikke ledsaget af subjektive symptomer. Ved dannelse af nekrose med ulcerative hudlæsioner kan patienter mærke ømhed i området med udslæt. Med lido angiitis kan patienter føle chilliness, trækkesmerter i ekstremiteterne, svære bankende smerter i knudepunkter og mavesår.

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

2.2 Fysisk undersøgelse

Visuel hudundersøgelse anbefales.

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Kommentarer: En visuel undersøgelse af huden vurderer lokaliseringen af ​​udslæt og deres art.

Palpation af huden i læsionerne anbefales..

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (niveau af bevisets tillid - 4)

Kommentarer: Ved palpation af huden vurderes konsistensen af ​​udslætets elementer, tilstedeværelsen af ​​smerte.

2.3 Laboratoriediagnostik

Det anbefales at bestemme graden af ​​sygdomsaktivitet:

generel (klinisk) blodprøve detaljeret;

biokemisk generel terapeutisk blodprøve;

undersøgelse af niveauet af serumimmunoglobuliner i blodet;

undersøgelse af komplementniveauet og dets fraktioner i blodet;

bestemmelse af koncentrationen af ​​C-reaktivt protein i serum;

undersøgelse af reumatoidfaktorer i blodet;

generel urinanalyse.

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Kommentarer: Behandlingen af ​​patienter afhænger af aktivitetsgraden af ​​vaskulitis (angiitis) begrænset af huden. Bestemm niveauet for røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i blodet, erytrocytsedimentationshastigheden, niveauet af det samlede hæmoglobin i blodet, et differentieret antal hvide blodlegemer (leukocytformel) udføres. Niveauet af globulinfraktioner, immunoglobuliner, komplement og dets fraktioner, C-reaktivt protein i blodet og indholdet af rheumatoid faktor i blodet bestemmes. Bestemmelse af protein i urinen (tillæg D2).

Der skelnes mellem to aktivitetsgrader i hudprocessen ved vaskulitis:

Jeg grad. Hudlesion er begrænset, fraværet af generelle symptomer (feber, hovedpine, generel svaghed osv.), Der er ingen tegn på involvering af andre organer i den patologiske proces, laboratorieindikatorer - uden væsentlige afvigelser fra normale værdier.

II grad. Processen spredes i naturen, generelle symptomer bemærkes, tegn på en systemisk proces (arthralgi, myalgia, neuropati osv.) Detekteres.

Hvis det er nødvendigt at foretage en differentieret diagnose med andre hudsygdomme, anbefales en morfologisk undersøgelse af en hudbiopsi fra læsionen. Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Bemærkninger: Under en morfologisk undersøgelse af hudbiopsi, hævelse og spredning af endotelet i blodkar, infiltration af de vaskulære vægge og deres omkreds med lymfocytter, histiocytter, neutrofiler, eosinofiler og andre cellulære elementer, leukocytoklasi-fænomener (ødelæggelse af leukocytkerner, op til), der er afsløret ” vaskulære vægge og omgivende væv op til kontinuerlig eller segmental nekrose, tilstedeværelsen af ​​ekstravasater af røde blodlegemer. Det vigtigste patomorfologiske kriterium for angiitis (vaskulitis) er tilstedeværelsen af ​​tegn på isoleret betændelse i den vaskulære væg [2, 11-14].

Den endelige diagnose af den urticar type polymorf dermal vaskulitis stilles efter en histologisk undersøgelse af huden, hvor et billede af leukocytoclastisk vaskulitis afsløres.

2.4 Instrumental diagnostik

2.5 Anden diagnostik

Konsultation af en reumatolog anbefales - udelukker om nødvendigt den systemiske karakter af inflammatoriske vaskulære læsioner

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

Det anbefales i behandlingen af ​​en bestemt form for hudvasculitis for at tage hensyn til den kliniske diagnose, processens fase og graden af ​​dens aktivitet samt samtidig patologi. Niveauet for troværdighed af henstillinger D (niveau af bevisets tillid - 4)

Bemærkninger: Den anvendte lægemiddelterapi skal sigte mod at undertrykke den inflammatoriske reaktion, normalisere mikrocirkulation i huden og behandle eksisterende komplikationer.

Det anbefales til forværring af vasculitis sengeleje, især med lokalisering af foci på de nedre ekstremiteter. Niveauet for troværdighed af henstillinger D (niveau af bevisets tillid - 4)

Bemærkninger: Sengeleje skal overholdes, før sygdommen skrider frem til regressionsstadiet.

Det anbefales, at korrektion eller radikal eliminering af identificerede samtidige sygdomme, der kan understøtte og forværre forløbet af hudvasculitis (fokus på kronisk infektion, for eksempel kronisk betændelse i mandlen, hypertension, diabetes mellitus, kronisk venøs insufficiens, livmoderfibroider osv.). Niveauet for troværdighed af henstillinger D (niveau af bevisets tillid - 4)

Bemærkninger: I tilfælde, hvor vaskulitis fungerer som et syndrom af en generel sygdom (systemisk vaskulitis, diffus sygdom i bindevæv, leukæmi, ondartede neoplasmer osv.), Skal der først og fremmest gives en fuldstændig behandling af hovedprocessen [2].

Anbefales til systemisk terapi af polymorf dermal vaskulitis, aktivitetsgrad I:

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler [2, 13].

nimesulid 100 mg oralt 2 gange om dagen i 2-3 uger med et yderligere fald i den daglige dosis

meloxicam 7,5 mg oralt 2 gange om dagen i 2-3 uger med et yderligere fald i den daglige dosis

indomethacin 25 mg oralt 3-4 gange dagligt i 2-3 uger med et yderligere fald i den daglige dosis

Niveauet for troværdighed af henstillinger B (niveau af bevisfortrolighed 2 ++)

Antibakterielle lægemidler [13].

ciprofloxacin ** 250 mg oralt 2 gange om dagen i 10-14 dage

doxycycline ** 100 mg oralt 2 gange om dagen i 10-14 dage

azithromycin ** 500 mg oralt 1 gang om dagen i 10-14 dage

Niveauet for troværdighed af henstillinger B (niveau af bevisfortrolighed 2 ++)

Antimalarial medicin [15].

hydroxychlorokin ** 200 mg oralt 2 gange dagligt i 2-3 måneder under kontrol af indikatorer for blodets cellesammensætning 1 gang pr. måned

klorokin 250 mg oralt 2 gange om dagen i 1 måned, derefter 250 mg 1 gang om dagen i 1-2 måneder, under kontrol af blodcellesammensætningsindikatorer 1 gang om måneden.

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

levocetirizin 5 mg oralt 1 gang om dagen i 14 dage

desloratadin 5 mg oralt 1 gang om dagen i 14 dage

fexofenadin 180 mg oralt 1 gang om dagen i 14 dage

Niveauet for troværdighed af henstillinger B (niveau af bevisfortrolighed 2 ++)

Anbefales til behandling af polymorf dermal vaskulitis, aktivitetsgrad jeg eksternt:

Glukokortikosteroider til topisk brug [16]:

Mometason ** 0,1% fløde eller salve, påføres en gang dagligt på læsionerne indtil klinisk forbedring

betamethason ** 0,1 creme eller salve, påføres 2 gange om dagen på læsionerne indtil klinisk forbedring

methylprednisolon aceponat 0,1% creme eller salve, påføres en gang dagligt på læsionerne, varigheden af ​​brug må ikke overstige 12 uger.

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Anbefales til systemisk terapi af polymorf dermal vaskulitis, aktivitetsgrad II:

prednison ** 30-50 mg / dag oralt, hovedsageligt om morgenen i 2-3 uger, med en yderligere gradvis reduktion i dosis på 1 fane. i uge

betamethason ** 2 ml intramuskulært 1 gang om ugen nr. 3-5 med en gradvis dosisreduktion og en stigning i indgivelsesintervallet.

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

diclofenac ** 50 mg oralt 3 gange om dagen i 2-3 uger med et yderligere fald i den daglige dosis

nimesulid 100 mg oralt 2 gange om dagen i 2-3 uger med et yderligere fald i den daglige dosis

meloxicam 7,5 mg oralt 2 gange om dagen i 2-3 uger med et yderligere fald i den daglige dosis

Niveauet for troværdighed af henstillinger B (niveau af bevisfortrolighed 2 ++)

azathioprin ** 50 mg oralt 2 gange dagligt i 2-3 måneder under kontrol af blodtællinger (komplet blodantal, inklusive bestemmelse af blodpladetællinger, samt bestemmelse af serum lever-transaminaser, alkalisk phosphatase og bilirubin niveauer) 1 gang pr. måned.

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

Antibakterielle lægemidler [13].

ofloxacin * 400 mg oralt 2 gange om dagen i 10-14 dage

amoxicillin + clavulansyre ** 875 + 125 mg oralt, 1 tab. 2 gange om dagen i 10-14 dage.

Niveauet for troværdighed af henstillinger B (niveau af bevisfortrolighed 2 ++)

Angioprotectors og mikrocirkulationskorrektorer [2, 17, 18].

pentoxifylline 100 mg oralt 3 gange om dagen i 1-2 måneder

anavenol 2 fane. 2 gange om dagen i 1-2 måneder.

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

Venotoniske og venobeskyttelsesmidler [2, 17, 18].

hesperidin + diosmin 500 mg oralt 2 gange om dagen i 1-2 måneder.

Niveauet for troværdighed af henstillinger B (niveau af bevisfortrolighed 2 ++)

ebastin 10 mg per dag oralt i 14 dage

cetirizin ** 10 mg per dag oralt i 14 dage

levocetirizin 5 mg per dag oralt i 14 dage.

Niveauet for troværdighed af henstillinger B (niveau af bevisfortrolighed 2 ++) [13]

calcium-nadroparin subkutant 0,3 ml 2 gange om dagen i 2-4 uger

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Anbefales til afgiftningsterapi til systemisk terapi af patienter med polymorf dermal vaskulitis, aktivitetsgrad II [2]

Erstatninger til plasma og andre blodkomponenter [2].

dextran ** 200–400 ml iv i et drypp 1 gang pr. dag nr. 7–10

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Anbefales for at reducere bivirkninger under systemisk glukokortikosteroidbehandling:

Proton Pump Inhibitors:

omeprazol ** 20 mg oralt 2 gange om dagen i 4-8 uger.

Makro- og mikroelementer i kombinationer:

kalium og magnesium asparaginat ** 1 fane. 3 gange om dagen oralt.

Korrektioner af metabolisme i knogler og bruskvæv i kombinationer:

calciumcarbonat + colecalceferol 1 fane. 3 gange om dagen oralt.

Anbefales til ekstern terapi af polymorf dermal vaskulitis, aktivitetsgrad II.

Til behandling af ulcerative defekter med rigelig purulent udflod og nekrotiske masser på overfladen:

trypsin + chymotrypsin - lyofilisat til opløsning til lokal og ekstern anvendelse - applikationer med proteolytiske enzymer

salvebandage (steril)

Antibakterielle midler i kombinationer:

dioxomethyltetrahydropyrimidin + chloramphenicol salve til ekstern brug.

Antiseptika og desinfektionsmidler:

sølvsulfathiazol 2% creme, påføres 2-3 gange dagligt på såroverfladen, brugsvarigheden må ikke overstige 60 dage.

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Anbefales til systemisk behandling af kronisk pigmenteret purpura:

Antimalarial medicin [14, 19].

hydroxychlorokin ** 200 mg oralt 2 gange om dagen, i 2-3 måneder, under kontrol af blodlegemer 1 gang om måneden

chlorokin 250 mg oralt 2 gange om dagen, i 1 måned, derefter 250 mg 1 gang om dagen i 1-2 måneder, under kontrol af indikatorer for den cellulære blodsammensætning 1 gang pr. måned.

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

ascorbinsyre + rutosid 1 fane. 3 gange om dagen oralt

vitamin E + retinol i 2 hætter. 2 gange om dagen oralt

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Angioprotectors og mikrocirkulationskorrektorer [2, 17, 18].

pentoxifylline 100 mg oralt 3 gange om dagen i 1-2 måneder

dipyridamol 25 mg oralt, 1 fane. 3 gange om dagen i 1-2 måneder

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

Venotoniske og venobeskyttelsesmidler [2, 17, 18].

hesperidin + diosmin 500 mg oralt 2 gange om dagen i 1-2 måneder

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

Anbefales til ekstern terapi af kronisk pigmenteret purpura:

Glukokortikosteroider til topisk brug [16]:

Mometason ** 0,1% fløde eller salve, påføres en gang dagligt på læsionerne indtil klinisk forbedring

betamethason ** 0,1% fløde eller salve, påføres 2 gange dagligt på læsioner indtil klinisk forbedring

methylprednisolon aceponat 0,1% creme eller salve, påføres en gang dagligt på læsionerne, varigheden af ​​brug må ikke overstige 12 uger.

Angioprotectors og mikrocirkulationskorrigerere:

troxerutin 2% gel, 2 gange om dagen

heparin natriumsalve, 2-3 gange dagligt, indtil klinisk forbedring i gennemsnit fra 3 til 14 dage

Anbefales til behandling af patienter med lido angiitis, aktivitetsgrad I:

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. [2]

diclofenac ** 50 mg oralt 3 gange om dagen i 2-3 uger med et yderligere fald i den daglige dosis

nimesulid 100 mg oralt 2 gange om dagen i 2-3 uger med et yderligere fald i den daglige dosis

Niveauet for troværdighed af henstillinger B (niveau af bevisfortrolighed 2 ++)

Antimalarial medicin [15].

hydroxychlorokin ** 200 mg oralt 2 gange dagligt i 2-3 måneder under kontrol af indikatorer for blodets cellesammensætning 1 gang pr. måned

klorokin 250 mg oralt 2 gange om dagen, i 1 måned, derefter 250 mg 1 gang om dagen i 1-2 måneder, under kontrol af blodcellesammensætningsindikatorer 1 gang om måneden

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

Angioprotectors og mikrocirkulationskorrigerere [2, 18, 19].

pentoxifylline 100 mg oralt 3 gange om dagen i 1-2 måneder

anavenol 2 fane. 2 gange om dagen oralt i 1-2 måneder

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

Venotoniske og venobeskyttelsesmidler [2, 18, 19].

Hesperidin + Diosmin 500 mg 2 gange om dagen i 1-2 måneder

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

ascorbinsyre + rutosid oralt 1 fane. 3 gange om dagen

vitamin E + retinol i 2 hætter. 2 gange om dagen oralt [2]

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Anbefales til systemisk behandling af patienter med lido angiitis, aktivitetsgrad II:

prednison ** 30-50 mg / dag oralt, hovedsageligt om morgenen i 2-3 uger, med en yderligere gradvis reduktion i dosis på 1 fane. i uge.

betamethason ** 2 ml en gang om ugen intramuskulært nr. 3-5 med en gradvis dosisreduktion og en stigning i indgivelsesintervallet

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

azathioprin ** 50 mg 2 gange om dagen i 2-3 måneder [2, 16, 17].

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

Bemærkninger: Azathioprin-behandling udføres under kontrol af blodtællinger (komplet blodantal, herunder bestemmelse af blodpladetællinger, samt bestemmelse af aktiviteten af ​​serum lever-transaminaser, alkalisk phosphatase og bilirubin niveau) 1 gang pr. Måned.

Angioprotectors og mikrocirkulationskorrigerere [2, 18, 19].

pentoxifylline 100 mg oralt 3 gange om dagen i 1-2 måneder

Niveauet for troværdighed af henstillinger A (tillidsniveau af bevis 1+)

calcium nadroparin subkutant i 0,3 ml 2 gange om dagen nr. 10-14 [2].

  • Anbefales til afgiftningsterapi af patienter med lido angiitis, aktivitetsgrad II - erstatning for plasma og andre blodkomponenter [2].

dextran ** 200–400 ml iv i et drypp 1 gang pr. dag nr. 7–10

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

  • Korrigerende behandling anbefales, når man ordinerer systemiske glukokortikosteroider (se ovenfor) [2, 15]:

Anbefales til ekstern terapi af patienter med lido angiitis, aktivitetsgrad II:

Glukokortikosteroider til topisk brug:

betamethason + gentamicin creme eller salve, 1-2 gange dagligt, indtil klinisk forbedring

clioquinol + flumethason salve, påføres læsionerne 2 gange om dagen indtil klinisk forbedring, brugsvarigheden bør ikke overstige 2 uger

Angioprotectors og mikrocirkulationskorrigerere:

troxerutin 2% gel, 2 gange om dagen

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

3.2 Kirurgisk behandling

3.3 Anden behandling

4. Rehabilitering

Det anbefales, at efter behandling, spa-behandling med svovl, kuldioxid og radonbade for at konsolidere resultaterne.

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

5. Forebyggelse og opfølgning

    Det anbefales som en forebyggende foranstaltning at udelukke risikofaktorer (hypotermi, fysisk og nervøs belastning, langvarig gang, blå mærker).

Patienter rådes til at holde sig til en sund livsstil..

Niveauet for troværdighed af henstillinger D (bevisets tillid 4)

Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​plejen

Kvalitetskriterier

Bevis tillidsniveau

Bevisniveau

En komplet (klinisk) blodprøve blev udført.

En biokemisk blodprøve blev udført (en undersøgelse af niveauet af total protein, glukose, creatinin, urinsyre, total bilirubin, total kolesterol, triglycerider, alaninaminotransferase, aspartataminotransferase)

Urinalyse udført

Behandlingen blev udført med medikamenter fra gruppen systemiske glukokortikosteroider og / eller topiske glukokortikosteroider og / eller methotrexat (afhængig af medicinske indikationer og fraværet af medicinske kontraindikationer)

Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer blev behandlet med medikamenter (i fravær af medicinske kontraindikationer)

Delvis reduktion i udslettet opnås

Bibliografi

  1. Hud- og seksuelt overførte sygdomme: opslagsbog: red. O.L. Ivanova. M.: Medicin, 2007 - 352 s.
  2. Millikan L.E., Flynn T.C. Infektiøse etiologier af kutan vaskulitis. Clin Dermatol 1999; Nr. 17 (5): 509–514.
  3. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. et al. En undersøgelse af den virale etiologi af hudangiitis. Q. biol., skat og en farmaceut. kemi 1999; Nr. 1: s. 27-30.
  4. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. Superantigens rolle i vaskulitis. Curr Opin Rheumatol 1999; Nr. 11 (1): 24–33.
  5. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M., Matucci-Cerinic M. Endoteliale skader i vaskulitider. Clin Dermatol 1999; Nr. 17 (5): 587–590.
  6. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. Immunologiske forstyrrelser i vaskulitis i huden og metoder til deres korrektion // Ottende All-Union. Dermatovenerologers kongres. - M., 1985. - S. 122–123.
  7. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Vaskulitis og vaskulopati. - Yaroslavl: Upper Volga, 1999. - S. 479–515.
  8. Verma R., Vasudevan B., Pragasam V. Alvorlige kutane bivirkninger. Med J Armed Forces India 2013; Nr. 69 (4): 375–383.
  9. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Cutaneus vasculitis: angiitis. // Textbook of Dermatology, 4. udg. - 1988. - Vol. 2. - S.1121–1185.
  10. Fitzpatrick T. et al. Dermatology. Atlas-mappe. - M., 1999. - S.376-399.
  11. Watts R.A., Jolliffe V.A., Grattan C.E. et al. Kutan vaskulitis i defineret population - kliniske og epidemiologiske foreninger. J Rheumatol 1998; Nr. 25 (5): 920–924.
  12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Vaskulitis i huden. - 2. udgave, revideret. og tilføj. - Kiev: Health, 1984. - 184 s.
  13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Kutan vaskulitis: diagnose og behandling. Clin Dermatol 2006; Nr. 24 (5): 414-429
  14. Fiorentino D.F. Kutan vaskulitis. J Am Acad Dermatol 2003; Nr. 48 (3): 311–340.
  15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. Det hypocomplementemiske urticarial vasculitis syndrom: terapeutisk respons på hydroxychlorokin. J Allergy Clin Immunol 1984; Nr. 73 (5Pt1): 600–603.
  16. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J. B., Holtman J. Azathioprine. En effektiv, kortikosteroidbesparende terapi til patienter med recalcitrant kutan lupus erythematosus eller med recalcitrant kutan leukocytoclastisk vaskulitis. Arch Dermatol 1991; Nr. 127 (4): 515-522.
  17. Heurkens A.H., Westedt M.L., Breedveld F.C. Prednison plus azathioprinbehandling hos patienter med rheumatoid arthritis kompliceret af vaskulitis. Arch Intern Med 1991; Nr. 151 (11): 2249-2254.
  18. Nu? Rnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergistiske virkninger af pentoxifylline og dapson i leukocytoclastisk vaskulitis. Lancet 1994; Nr. 343 (8895): 491.
  19. Wahba-Yahav A.V. Kronisk leukocytoclastisk vaskulitis forbundet med polycythemia vera: effektiv kontrol med pentoxifylline. J Am Acad Dermatol 1992, nr. 26 (6), 1006–1007.

Tillæg A1. Arbejdsgruppens sammensætning

  1. Kubanova Anna Alekseevna - akademiker ved det russiske videnskabsakademi, læge i medicinske videnskaber, professor, præsident for det russiske selskab for dermatovenerologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  2. Kubanov Aleksei Alekseevich - Tilsvarende medlem af det russiske videnskabsakademi, doktor i medicinske videnskaber, professor, medlem af det russiske selskab for dermatovenerologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  3. Olisova Olga Yuryevna - læge i medicinske videnskaber, professor, medlem af Russian Society of Dermatovenerologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  4. Karamova Arfenia Eduardovna - kandidat i medicinske videnskaber, medlem af det russiske selskab for dermatovenologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  5. Znamenskaya Lyudmila Fedorovna - Læge i medicinske videnskaber, medlem af det russiske selskab for dermatovenerologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  6. Chikin Vadim Viktorovich - kandidat i medicinsk videnskab, medlem af det russiske selskab for dermatovenologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  7. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Læge i medicinske videnskaber, medlem af det russiske selskab for dermatovenerologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  8. Gorlanov Igor Alexandrovich - læge i medicinske videnskaber, professor, medlem af det russiske selskab for dermatovenologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  9. Sydikov Akmal Abdikakharovich - kandidat i medicinske videnskaber, medlem af det russiske selskab for dermatovenologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.
  10. Chuprov Igor Nikolaevich - Læge i medicinske videnskaber, lektor, medlem af det russiske selskab for dermatovenerologer og kosmetologer. Ingen interessekonflikt.

Tillæg A2. Kliniske retningslinjer udviklingsmetodik

Målgruppe for kliniske anbefalinger:

  1. Dermatovenerologists;
  2. Beboere og studerende på efteruddannelseskurser inden for specialiteten "Dermatovenerology".

Tabel A1 - Bevidsthedsniveauer

Niveauer

bevisernes troværdighed

Beskrivelse

Meta-analyser i høj kvalitet, systematiske oversigter over randomiserede kontrollerede forsøg (RCT'er) eller RCT'er med en meget lav risiko for systematiske fejl

Kvalitativt udførte metaanalyser, systematiske eller RCT'er med en lav risiko for systematiske fejl

Metaanalyser, systematiske eller RCT'er med stor risiko for bias

Systematiske gennemgange af høj kvalitet af casekontrolundersøgelser eller kohortundersøgelser. Højkvalitetsundersøgelser af case-control-undersøgelser eller kohortundersøgelser med en meget lav risiko for at blande effekter eller bias og en gennemsnitlig sandsynlighed for årsagsforhold

Veludførte case-control studier eller kohortundersøgelser med en gennemsnitlig risiko for blandingseffekter eller bias og en gennemsnitlig sandsynlighed for årsagsforhold

Casekontrolundersøgelser eller kohortundersøgelser med en høj risiko for blandingseffekter eller bias og en gennemsnitlig sandsynlighed for årsagsforhold

Ikke-analytiske undersøgelser (f.eks. Case-beskrivelser, case-serier)

Tabel A2 - Anbefalingernes troværdighed

Bevisniveau

Karakteristisk indikator

Mindst en metaanalyse, systematisk gennemgang eller RCT'er, der er klassificeret som 1 ++, direkte anvendelige til målpopulationen og viser konsistente resultater

gruppe af beviser, herunder forskningsresultater vurderet til 1+, direkte anvendelige til målpopulationen og viser den samlede robusthed af resultaterne

En gruppe beviser, herunder forskningsresultater, der er klassificeret som 2 ++, direkte anvendelige til målpopulationen og viser den samlede robusthed af resultaterne.

ekstrapoleret bevis fra undersøgelser bedømt 1 ++ eller 1+

En gruppe beviser, herunder forskningsresultater, der er klassificeret som 2+, direkte anvendelige til målpopulationen og demonstrerer resultaternes samlede robusthed;

ekstrapoleret bevis fra undersøgelser bedømt til 2++

Niveau 3 eller 4 bevis;

ekstrapoleret bevis fra undersøgelser bedømt til 2+

Procedure for opdatering af kliniske retningslinjer

Anbefalinger i den foreløbige version gennemgås af uafhængige eksperter. Kommentarer modtaget fra eksperter systematiseres og diskuteres af arbejdsgruppens medlemmer. Ændringerne foretaget som et resultat af denne ændring af anbefalinger eller grunde til at nægte at foretage ændringer registreres.

En foreløbig version af henstillingerne er sat til drøftelse på webstedet for den føderale statslige budgetinstitution "State Scientific Center of Dermatovenerology and Cosmetology" fra Russlands sundhedsministerium, så folk, der ikke er involveret i udviklingen af ​​henstillinger, har mulighed for at deltage i diskussionen og forbedring af anbefalingerne.

For endelig revision og kvalitetskontrol genanalyseres anbefalingerne af arbejdsgruppens medlemmer..

Tillæg A3. Relaterede dokumenter

Disse kliniske anbefalinger er udviklet under hensyntagen til følgende forskriftsdokumenter:

  1. Proceduren for levering af medicinsk behandling i profilen af ​​"dermatovenerology", godkendt af bekendtgørelse fra Ministeriet for Sundhed i Den Russiske Føderation nr. 924n af 15. november 2012.

Tillæg B. Patientstyringsalgoritmer

Tillæg B. Patientinformation

  1. For effektiv behandling og forebyggelse af mulige forværringer af angiitis i huden, skal patienten omhyggeligt og nøje følge alle lægens recept. I akut tilstand kræves ofte sengeleje for at aflaste overskydende belastning på blodkarrene i benene, hvis mest alvorlige læsion.
  2. Patienten skal stoppe med at ryge og drikke alkoholholdige drikkevarer (inklusive øl), da de svækker væggene i blodkar og forsinker sygdommens forløb. Det er vigtigt at følge en diæt, der udelukker krydret, færdig, stegt og salt mad, dåse (kød, fisk, grøntsager, frugter), honning, marmelade, chokolade og chokolade, citrusfrugter, stærk te og kaffe. Nyttige friske mejeriprodukter, frugter og grøntsager, naturlige juice. Det er nødvendigt at udføre behandling af andre sygdomme, der er identificeret af lægen, hvilket kan være den vigtigste årsag til udvikling og vedvarende forløb af hudangiitis.
  3. Afslutningen af ​​behandlingen bestemmes kun af lægen. Ved hudangiitis er behandlingen normalt lang og varer i flere uger og endda måneder efter forsvinden af ​​hud manifestationer. Det er uacceptabelt på egen hånd uden tilladelse fra en læge at stoppe med at tage medicin og udføre lokale procedurer efter at have opnået en markant forbedring, der tilfredsstiller patienten selv, da dette kan føre til en hurtig tilbagevenden af ​​sygdommen.
  4. Efter begyndelsen af ​​fuld bedring skal patienten overholde et forebyggende regime, der forhindrer faren for mulige forværringer af sygdommen: undgå fysisk og nervøs overdreven belastning, hypotermi, overdreven belastning på benene (lang gå, langvarig, blå mærker). Undertiden kræver dette et jobskifte. Regelmæssig korrekt ernæring, tilstrækkelig søvn, gåture i den friske luft, morgenøvelser og vandprocedurer er påkrævet. Nyttig adgang til poolen. Svømning i åbent vand er kun tilladt med tilstrækkeligt varmt vand..
  5. Overholdelse af disse henstillinger vil bidrage til hurtig heling, styrkelse af det generelle helbred og blodkar i huden og forhindre gentagelse af sygdommen..

Tillæg D.

I. Dermal vaskulitis

Polymorf dermal vaskulitis:

Gougerier-Duperre syndrom, Ruiters arteriolitis, Gougerier-Ruiters sygdom, nekrotiserende vaskulitis, leukocytoclastisk vaskulitis

Inflammatoriske pletter, blærer

Hæmorragisk vaskulitis, hæmoragisk leukocytoclastisk mikrobid Misher-Stork, anaphylactoid purpur af Shenlein-Genoch, hæmoragisk capillarotoxicosis

Petechiae, ødematisk purpura ("palpable purpura"), ecchymosis, hæmoragiske blemmer

Guodiero's Nodular Dermal Allergy

Inflammatoriske knuder og plaketter, små ødematiske knuder

Werther-Dumling nekrotiserende nodulær dermatitis

Inflammatoriske knuder med nekrose i midten, "stemplede" ar

Peptisk mavesår dermatitis, gangrenøs pyoderma

Vesiculopustules, erosion, mavesår, ar

Hæmoragiske blemmer, hæmoragisk nekrose, mavesår, ar

Tre-symptom Gougerot-Duperre syndrom, polymorfisk nodulær type Ruiters arteriolitis

Oftere en kombination af blemmer, purpura og overfladiske små knuder; en kombination af alle elementer er mulig

Kronisk pigmenteret purpura:

Hæmoragisk-pigmenterede dermatoser, Schamberg-Mayokki sygdom

Chambergs vedvarende progressive pigmenterede purpura, Chambergs sygdom

Petechiae, hæmosiderose pletter

Teleangiectatic purpura Mayokki

Petechiae, telangiectasia, hæmosiderose pletter

Pigmenteret lilla lichenoid angioderma Gougerot-Blum

Petechiae, lichenoid papules, telangiectasias, hemosiderosis pletter

Ekzematoid purpura af Dukas-Kapetanakis

Petechiae, erythema, lichenificering, skala-skorpe, hæmosiderose pletter

II. Dermo-hypodermal vaskulitis

Kutan form af periarteritis nodosa, nekrotiserende vaskulitis, nodulær venitis, ulcerøs ulceritis

Forgrenet eller retikulær skylning, nodulære sæler, hæmoragiske pletter, nekrose, mavesår, ar

III. Hypodermal vaskulitis

Akut erythema nodosum

Edematøse lyserøde knuder, arthralgi, feber

Kronisk erythema nodosum

Gentagne knudepunkter uden udtalt generelle fænomener

Subakute (migrerende) erythema nodosum

Variabel Vilanova-Pignola hypodermatitis, migrerende Beeferstedt erythema nodosum, Vilanova sygdom

Asymmetrisk flad knude vokser på periferien og løser sig i midten

Nodulær vaskulitis, ikke-tuberkuløs induktiv erytem

Tette knuder med ulceration, ar

Tillæg D2. Kliniske og laboratorieegenskaber for aktivitetsgraden af ​​den patologiske proces i hudvasculitis